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目录1

1 概论1

2　鞍区解剖7

2.1　蝶鞍和蝶窦7

2.2　鞍膈9

2.3　垂本10

2.4　视交叉14

2.5　丘脑下部17

2.5.1　概述17

2.5.2　丘脑下部的功能20

2.5.3　丘脑下部损害22

2.6　海绵窦23

2.7　鞍背后小脑幕切迹区24

2.8　鞍区的血液供应27

3 颅咽管瘤的病因和病理生理　　31

3.1　病因学和病理起源31

3.2　临床病理组织学31

3.3　临床病理生理学33

4 颅咽管瘤的流行病学及分类　37

4.1 年龄与性别37

4.2　颅咽管瘤的分类38

5 颅咽管瘤的临床表现41

5.1 视觉症状42

5.2　丘脑下部和垂体症状44

5.3　颅内占位症状48

5.4　其他相关症状50

6.1 头颅X线平片53

6 颅咽管瘤的辅助检查53

6.2 头颅CT和MRI检查54

6.3　脑血管造影及其他影像学检查64

6.4 内分泌功能检查65

7 颅咽管瘤的诊断和鉴别诊断67

7.1　颅咽管瘤的诊断67

7.2　颅咽管瘤与蝶鞍区其他肿瘤的鉴别诊断67

7.2.1 垂体腺瘤68

7.2.2　鞍结节脑膜瘤75

7.2.3　鞍上生殖细胞瘤78

7.2.4　视神经或视交叉部神经胶质瘤79

7.2.5　表皮样囊肿（胆脂瘤）81

7.2.6 皮样囊肿82

7.2.7 畸胎瘤83

7.2.8　丘脑下部错构瘤84

7.2.9 脂肪瘤88

7.2.10 第三脑室肿瘤88

7.2.11　软骨瘤90

7.2.12 脊索瘤90

7.2.13　软骨肉瘤92

7.2.14 巨细胞瘤93

7.2.15 转移瘤94

7.3　与蝶鞍区其他非肿瘤性疾病的鉴别诊断94

7.3.1　Rathke囊肿94

7.3.2 空蝶鞍症97

7.3.3　蛛网膜囊肿98

7.3.4　垂体脓肿98

7.3.5　蝶窦囊肿100

7.3.6　视交叉蛛网膜炎101

7.3.7　颅内动脉瘤102

7.3.9　结节病103

7.3.10　托-亨综合征103

7.3.8 结核性脑膜炎和蝶鞍结核瘤103

7.3.11 交通性脑积水104

7.3.12　胆固醇肉芽肿104

8 颅咽管瘤的治疗105

8.1　颅咽管瘤的一般治疗105

8.1.1　一般治疗105

8.1.2　分流术108

8.2　颅咽管瘤的手术治疗111

8.2.1　翼点入路和对手术全局的思考111

8.2.2　双额大脑纵裂入路113

8.2.3　经中轴入路113

8.2.5　手术切除时对垂体柄和丘脑下部的处理114

8.2.4　经蝶窦手术114

8.3　颅咽管瘤部分切除加术后辅助外放疗115

8.3.1　概述115

8.3.2　施行原则115

8.3.3　并发症116

8.3.4　长期疗效116

8.3.5　影响疗效的因素117

8.4　颅咽管瘤手术治疗的并发症及其处理117

8.4.1 高钠血症118

8.4.2　低钠血症119

8.5　CT引导立体定向手术治疗颅咽管瘤121

8.5.1　概述121

8.5.3 禁忌证125

8.5.4　立体定向囊内放疗技术125

8.5.2 适应证125

8.5.5 术后随访134

8.5.6 并发症与疗效评估134

8.6　伽玛刀结合囊内照射治疗颅咽管瘤137

8.6.1　概述137

8.6.2　手术操作138

8.6.3　优点139

8.6.4 适应证141

8.6.5 疗效评价141

8.7　囊性颅咽管瘤博莱霉素囊内化疗、博莱霉素联合32P囊内注射治疗154

8.7.1　临床基础研究154

8.7.2　在脑肿瘤中的临床应用155

8.7.3　在颅咽管瘤中的应用156

8.7.4　与博莱霉素相关的并发症及评价163

8.8　颅咽管瘤的免疫治疗165

8.9　颅咽管瘤治疗的预后和转归166

8.9.1 带瘤生存167

8.9.2　神经心理影响168

8.9.3　丘脑下部损伤导致的并发症169

8.9.4　肿瘤自发性破裂170

8.9.5　远隔部位肿瘤及放疗诱发肿瘤171

8.9.6 小结171

9 颅咽管瘤的基础研究及进展173

9.1　颅咽管瘤体外细胞模型的初步建立及其体外抑瘤实验173

9.2　关于几种激素与颅咽管瘤关系的研究177

9.3　关于应用微阵列探讨颅咽管瘤基因表达谱的初步探讨181

10　颅咽管瘤国外治疗现状及国内调查报告189

10.1　颅咽管瘤国外治疗现状189

10.2　125例国人颅咽管瘤调查报告197