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上篇 基础篇3

第一章 小儿神经系统感染与组织胚胎学基础3

第一节 脑的形成3

一、神经管和神经脊的组织发生与分化3

二、脑的发育4

第二节 脊髓及周围神经的形成8

一、脊髓的发生8

二、神经节和周围神经的发生9

第三节 神经系统胚胎发育基本过程及相关因素10

一、诱导10

二、细胞运动与形态发生11

三、细胞黏着、类聚与形态发生12

四、神经细胞的分化13

五、细胞增殖13

六、“组织”过程14

七、细胞凋亡与形态发生14

八、发育中脑的易损性15

第二章 小儿神经系统感染的免疫学基础17

第一节 免疫器官与免疫组织17

一、中枢免疫器官17

二、外周免疫器官18

第二节 免疫细胞19

一、T淋巴细胞19

二、B淋巴细胞20

三、大颗粒淋巴细胞21

第三节 免疫分子22

一、抗原22

二、免疫球蛋白23

三、抗原提呈细胞24

四、白细胞分化抗原25

五、补体系统25

六、细胞因子26

七、主要组织相容性抗原系统27

八、细胞黏附分子28

九、神经与免疫29

第三章 中枢神经系统感染的病理学基础32

第一节 神经元的正常结构和常见的病理变化32

一、神经元的正常结构32

二、神经元的基本病变34

第二节 间质36

一、胶质细胞的正常结构及基本病变36

二、血管38

第三节 神经系统细菌感染的病理改变39

一、化脓性脑膜炎39

二、脑脓肿39

三、结核性脑膜40

四、其他病原体感染40

第四节 神经系统寄生虫感染病理改变41

一、神经系统弓形体病41

二、神经系统阿米巴原虫感染41

三、脑型疟疾42

四、脑囊虫病42

五、脑血吸虫病42

六、脑卫氏并殖吸虫病43

第五节 神经系统病毒感染病理改变43

一、单纯疱疹病毒性脑炎43

二、狂犬病毒性脑炎44

三、虫媒病毒性脑炎44

四、脊髓灰质炎44

五、森林脑炎45

第六节 亚急性及慢病毒性脑炎45

一、亚急性硬化性全脑炎45

二、进行性多灶性白质脑病45

三、艾滋病46

四、皮质-纹状体-脊髓变性（CJD）46

五、Gerstmann-Straussler综合征46

六、Kuru病47

第四章 中枢神经系统感染的病原体48

第一节 细菌48

一、细菌的形态48

二、细菌的结构49

三、细菌的生长和繁殖49

四、细菌的侵袭力50

五、细菌的毒素50

六、机体对细菌的防御作用51

第二节 病毒52

一、病毒的基本特征52

二、病毒的增殖52

三、病毒的感染54

第三节 立克次体55

一、立克次体的形态与结构55

二、抗原组成56

三、致病性与免疫性56

第四节 衣原体56

一、形态与染色57

二、发育周期57

三、抵抗力57

四、致病性57

第五节 支原体57

一、分布与分类58

二、生物学特性58

三、抵抗力58

四、致病性与免疫性58

第六节 螺旋体58

一、伯氏疏螺旋体59

二、梅毒螺旋体59

第七节 真菌60

一、形态与结构60

二、繁殖方式61

三、变异性与抵抗力61

四、致病性与免疫性61

第八节 放线菌62

一、分类62

二、生物学特性62

三、致病性与免疫性63

第九节 朊蛋白63

一、朊蛋白及朊蛋白病的特点63

二、生物学特性64

三、致病性与免疫性66

第十节 寄生虫66

一、寄生虫的类别66

二、寄生虫与宿主的相互关系67

三、寄生虫感染的免疫学67

四、人兽互通寄生虫病69

五、寄生虫病的特点69

第五章 脑脊液的诊断71

第一节 脑脊液检查71

一、概述71

二、标本采集71

三、脑脊液的一般检查71

四、细胞学检查73

五、脑脊液生化学检查74

六、脑脊液免疫球蛋白测定75

第二节 生物病原体的实验室诊断76

一、细菌的检测76

二、病毒的检测79

三、立克次体的检测81

四、螺旋体的检测82

五、支原体的检测82

六、真菌的检测84

第三节 病原体的血清免疫学诊断84

一、细菌的血清免疫学检测85

二、病毒的血清免疫学检测85

三、钩端螺旋体的血清免疫学检测87

四、立克次体血清免疫学检测87

五、螺旋体的血清免疫学检测88

六、支原体的血清免疫学检测88

七、隐球菌的血清免疫学检测89

第四节 聚合酶链反应的应用89

一、PCR的基本原理及方法89

二、PCR在病毒诊断中的应用90

三、PCR在细菌诊断中的应用90

四、PCR在螺旋体诊断中的应用91

第五节 核酸分子杂交技术91

一、Southern印记法91

二、Northern印记法92

三、原位杂交92

第六章 小儿神经系统感染的特殊检查93

第一节 小儿神经系统的影像学检查93

一、计算机体层摄影的应用93

二、磁共振成像的应用97

第二节 脑电图107

一、脑电图的基本成分107

二、小儿脑电图特点111

三、小儿中枢神经系统感染脑电图特点118

第七章 小儿神经系统检查方法127

第一节 小儿神经精神的发育特点127

一、小儿神经精神发育的一般规律127

二、粗大运动的发育规律127

三、精细运动的发育规律129

四、视觉发育规律129

五、听觉发育规律130

六、语言的发育规律130

第二节 小儿神经系统检查及判定130

一、一般检查130

二、颅神经132

三、运动系统134

四、感觉系统136

五、反射136

六、病理反射138

七、脑膜刺激征138

八、对小儿神经系统检查结果的判断139

第八章 小儿神经系统感染常见的临床症候群141

第一节 头痛141

一、临床解剖及生理141

二、临床分类142

三、常见病因142

四、发病机制146

五、诊断147

六、治疗148

第二节 意识障碍149

一、临床解剖及生理149

二、临床分类150

三、常见病因152

四、发病机制164

五、昏迷的临床表现166

六、辅助检查171

七、意识障碍的诊断171

第三节 共济失调175

一、病因及发生机制175

二、临床表现176

三、诊断177

四、预防及治疗178

第四节 肌张力低下及肌力减退178

一、小儿肌张力低下179

二、小儿肌力减退180

三、肌张力低下及肌力减退主要的实验室检查181

四、小儿时期常见的引起肌张力低下及肌力减退的疾病182

第五节 语言障碍185

一、构音困难185

二、失语186

下篇 疾病篇193

第九章 小儿神经系统病毒感染性疾病193

第一节 小儿神经系统病毒感染概述193

一、流行病学193

二、分类194

三、病理特点196

四、临床特点196

第二节 小儿神经系统肠道病毒感染197

一、概述197

二、柯萨奇和埃可病毒中枢神经系统感染199

三、小儿神经系统71型肠道病毒感染208

附一 手足口病诊疗指南（卫生部印发2010年版）213

附二 肠道病毒71型感染重症病例临床救治专家共识（卫生部2011年版）218

附三 山东省卫生厅关于手足口病的处理流程和治疗原则222

四、神经系统70型肠道病毒感染224

五、脊髓灰质炎226

附 脊髓灰质炎后综合征233

第三节 小儿神经系统疱疹病毒感染249

一、概述249

二、单纯疱疹病毒性脑炎250

三、水痘-带状疱疹病毒性脑炎258

四、巨细胞病毒性脑炎265

五、小儿神经系统EB病毒感染274

六、疱疹病毒6型脑炎282

第四节 小儿神经系统呼吸道病毒感染299

一、小儿神经系统流感病毒感染299

二、小儿神经系统副流感病毒感染306

三、小儿神经系统腺病毒感染308

第五节 轮状病毒脑炎313

一、病原学314

二、流行病学特点314

三、发病机制315

四、病理改变315

五、临床表现315

六、辅助检查316

七、诊断与鉴别诊断318

八、治疗318

九、预后与预防318

第六节 小儿神经系统腮腺炎病毒感染320

一、病原学320

二、流行病学特点320

三、发病机制321

四、病理改变321

五、临床表现321

六、辅助检查323

七、诊断与鉴别诊断324

八、治疗324

九、预后与预防324

第七节 小儿神经系统风疹病毒感染326

一、急性风疹病毒脑炎326

二、慢性风疹病毒脑炎330

三、先天性风疹综合征330

第八节 小儿神经系统麻疹病毒感染334

一、急性麻疹病毒脑炎334

二、慢性麻疹病毒脑炎341

第九节 狂犬病347

一、病原学347

二、流行病学特点348

三、发病机制348

四、病理改变349

五、临床表现349

六、辅助检查350

七、诊断与鉴别诊断351

八、治疗352

九、预后与预防353

第十节 小儿神经系统反转录病毒感染355

一、小儿神经系统艾滋病病毒感染355

附一 1993年美国CDC修订的HIV感染的临床分类370

附二 HIV/AIDS诊断标准和处理原则（中华人民共和国国家标准，2001年）371

二、人类嗜T细胞病毒相关脊髓病373

第十一节 小儿进行性多灶性白质脑病379

一、病原学380

二、流行病学特点380

三、发病机制380

四、病理改变380

五、临床表现381

六、辅助检查381

七、诊断与鉴别诊断381

八、治疗382

九、预后382

第十二节 小儿淋巴细胞脉络丛脑膜炎383

一、病原学383

二、流行病学特点383

三、发病机制384

四、病理改变384

五、临床表现384

六、辅助检查385

七、诊断与鉴别诊断385

八、治疗386

九、预后与预防386

第十三节 小儿神经系统汉坦病毒感染387

一、病原学387

二、流行病学特点388

三、发病机制389

四、病理改变390

五、临床表现390

六、辅助检查393

七、诊断与鉴别诊断394

八、治疗395

九、预后与预防396

第十四节 小儿神经系统博尔纳病毒感染398

一、病原学399

二、流行病学特点399

三、发病机制400

四、病理改变400

五、临床表现401

六、诊断与鉴别诊断401

七、治疗401

八、预后与预防401

第十五节 尼帕病毒性脑炎403

一、病原学403

二、流行病学特点404

三、发病机制和病理改变405

四、临床表现405

五、辅助检查406

六、诊断与鉴别诊断407

七、治疗407

八、预后与预防407

第十六节 小儿神经系统虫媒病毒感染409

一、概述409

二、流行性乙型脑炎412

三、东方马脑炎424

四、西方马脑炎426

五、委内瑞拉马脑炎428

六、圣路易脑炎430

七、西尼罗河脑炎433

八、墨累山谷脑炎436

九、罗西欧脑炎438

十、加利福尼亚脑炎439

十一、裂谷热441

十二、登革热合并神经系统损害443

十三、森林脑炎448

十四、新疆-克里米亚出血热452

十五、苏格兰脑炎456

十六、波瓦桑脑炎458

十七、基萨那森林热459

十八、根岸脑炎461

十九、科罗拉多蜱热461

二十、环状病毒感染463

第十七节 病毒感染性疾病的诊断473

一、概述474

二、标本的采集和处理476

三、病毒的分离鉴定478

四、病毒感染的血清学诊断485

五、病毒性疾病的现代免疫学诊断487

六、病毒感染性疾病的分子生物学诊断493

七、病毒感染性疾病的电子显微镜诊断500

第十八节 小儿神经系统病毒感染的治疗和预后502

一、抗病毒细胞因子治疗503

二、抗病毒化学药物514

三、抗病毒反义寡核苷酸药物521

四、儿童中枢神经系统病毒感染的对症治疗522

五、病毒性中枢神经系统感染的预后及与预后有关的因素524

第十章 小儿神经系统细菌感染528

第一节 化脓性脑膜炎528

一、概述529

二、几种常见的化脓性脑膜炎550

第二节 神经系统结核病572

一、结核性脑膜炎572

二、脊柱结核及脊髓结核581

附 椎管内结核瘤585

第三节 麻风性神经病587

一、病原学587

二、流行病学特点587

三、发病机制588

四、病理改变589

五、临床表现590

六、辅助检查593

七、诊断与鉴别诊断595

八、治疗596

九、预防597

第四节 破伤风598

一、病原学及流行病学598

二、发病机制599

三、临床表现599

四、诊断与鉴别诊断600

五、治疗600

六、疗效评价601

七、预后与预防601

第五节 脑脓肿602

一、病因及发病机制602

二、病理变化603

三、临床表现604

四、辅助检查604

五、诊断与鉴别诊断605

六、治疗606

第六节 硬脑膜外和硬脑膜下脓肿608

一、硬脑膜外脓肿608

二、硬脑膜下脓肿609

第七节 椎管内细菌感染611

一、病因及发病机制611

二、病理611

三、临床表现611

四、辅助检查612

五、诊断与鉴别诊断612

六、治疗612

第八节 伤寒合并神经系统损害613

一、病原学613

二、流行病学613

三、发病机制与病理614

四、临床表现614

五、辅助检查616

六、诊断与鉴别诊断617

七、治疗617

八、预防与预后618

第九节 细菌性痢疾合并神经系统损害619

一、病原学619

二、流行病学619

三、发病机制与病理619

三、病理664

四、临床表现664

五、辅助检查664

六、诊断与鉴别诊断665

七、治疗665

八、预后与预防666

第四节 小儿神经系统弓形体病667

一、病原学和流行病学667

二、发病机制667

三、病理668

四、临床表现668

五、辅助检查669

六、诊断与鉴别诊断669

七、治疗670

八、预后与预防670

第五节 小儿贾第虫病合并神经系统损害671

一、病原学和流行病学671

二、发病机制和病理672

三、临床表现672

四、辅助检查673

五、诊断与鉴别诊断673

六、治疗674

七、预防与预后674

第六节 小儿非洲锥虫病合并神经系统感染675

一、病原学675

二、流行病学676

三、发病机制676

四、病理676

五、临床表现677

六、辅助检查678

七、诊断与鉴别诊断678

八、治疗678

九、预后与预防679

第七节 小儿神经系统血吸虫病680

一、病原学680

二、流行病学681

三、发病机制及病理681

四、临床表现682

五、辅助检查682

六、诊断与鉴别诊断683

七、治疗683

八、预后与预防684

第八节 小儿神经系统并殖吸虫病684

一、病原学和发病机制685

二、流行病学685

三、病理685

四、临床表现686

五、辅助检查686

六、诊断与鉴别诊断687

七、治疗688

八、预后与预防688

第九节 小儿肝片吸虫病合并神经系统损害689

一、病原学689

二、流行病学689

三、发病机制689

四、病理689

五、临床表现690

六、辅助检查690

七、诊断与鉴别诊断691

八、治疗691

九、预防与预后691

第十节 异形吸虫病合并神经系统损害692

一、病原学和发病机制692

二、流行病学692

三、病理692

四、临床表现693

五、辅助检查693

六、诊断与鉴别诊断693

七、治疗693

八、预防与预后693

第十一节 小儿神经系统囊虫病694

一、病原学694

二、流行病学694

三、发病机制695

四、病理695

五、临床表现696

六、辅助检查697

七、诊断与鉴别诊断698

八、治疗699

九、预防与预后700

第十二节 小儿脑裂头蚴病701

一、病原学702

二、流行病学702

三、发病机制及病理702

四、临床表现703

五、辅助检查703

六、诊断与鉴别诊断704

七、治疗704

第十三节 小儿神经系统包虫病705

一、病原学和发病机制705

二、流行病学706

三、病理706

四、临床表现706

五、辅助检查706

六、诊断与鉴别诊断708

七、治疗708

八、预后与预防708

第十四节 小儿神经管圆线虫病709

一、病原学709

二、流行病学709

三、发病机制及病理710

四、临床表现710

五、辅助检查711

六、诊断与鉴别诊断711

七、治疗711

八、预防与预后712

第十五节 小儿旋毛虫病合并神经系统损害713

一、病原学713

二、流行病学713

三、发病机制及病理713

四、临床表现714

五、辅助检查714

六、诊断与鉴别诊断715

七、治疗与预后715

第十六节 小儿棘颚口线虫病合并神经系统损害716

一、病原学716

二、流行病学716

三、发病机制716

四、病理717

五、临床表现717

六、辅助检查717

七、诊断与鉴别诊断717

八、治疗718

九、预防与预后718

第十二章 小儿神经系统真菌感染719

第一节 小儿新型隐球菌性脑膜炎719

一、病原学719

二、流行病学720

三、发病机制及病理720

四、临床表现721

五、辅助检查721

六、诊断与鉴别诊断723

七、治疗724

八、预后727

第二节 小儿鼻-眼-脑型毛霉菌病728

一、病原学728

二、发病机制及病理728

三、临床表现729

四、辅助检查729

五、诊断与鉴别诊断730

六、治疗730

七、预后730

第三节 小儿脑曲霉菌病731

一、病原学与流行病学731

二、发病机制及病理732

三、临床表现732

四、诊断732

五、治疗与预后732

第四节 小儿神经系统念珠菌病734

一、病原学735

二、发病机制及病理735

三、临床表现735

四、实验室检查736

五、诊断与鉴别诊断736

六、治疗736

第十三章 小儿神经系统螺旋体感染738

第一节 小儿神经系统梅毒738

一、病原学738

二、流行病学739

三、发病机制及病理739

四、临床表现740

五、辅助检查744

六、诊断与鉴别诊断745

七、治疗746

八、预防747

第二节 小儿神经系统莱姆病748

一、病原学748

二、流行病学748

三、发病机制及病理749

四、临床表现749

五、辅助检查752

六、诊断与鉴别诊断753

七、治疗754

八、预防755

第三节 小儿钩端螺旋体病合并神经系统损害757

一、病原学757

二、流行病学757

三、发病机制及病理758

四、临床表现759

五、辅助检查762

六、诊断与鉴别诊断763

七、治疗764

八、预防766

第十四章 小儿神经系统支（衣）原体感染768

第一节 小儿支原体感染合并神经系统损害768

一、病原学768

二、流行病学769

三、发病机制及病理769

四、临床表现770

五、辅助检查772

六、诊断与鉴别诊断773

七、治疗773

八、预防774

第二节 小儿鹦鹉热合并神经系统损害775

一、病原学775

二、流行病学775

三、发病机制及病理776

四、临床表现776

五、辅助检查776

六、诊断与鉴别诊断777

七、治疗777

八、预防777

第十五章 小儿神经系统立克次体感染779

第一节 小儿斑疹伤寒合并神经系统损害779

一、病原学779

二、流行病学780

三、发病机制及病理781

四、临床表现781

五、辅助检查782

六、诊断与鉴别诊断783

七、治疗783

八、预防784

第二节 小儿恙虫病合并神经系统损害784

一、病原学785

二、流行病学785

三、发病机制及病理786

四、临床表现786

五、辅助检查788

六、诊断与鉴别诊断789

七、治疗789

八、预防790

第三节 其他立克次体病的神经系统损害791

一、Q热合并神经系统损害791

二、北亚蜱传斑点热合并神经系统损害795

三、立克次体合并神经系统损害797

四、战壕热合并神经系统损害798

五、猫抓病合并神经系统损害799

第十六章 小儿朊病毒病806

第一节 小儿朊病毒病概述806

一、历史806

二、朊病毒的基本性状807

三、朊病毒病的特点809

第二节 朊病毒所致的疾病810

一、Creutzfeldt-Jakob病810

附 WHO的朊蛋白研究专家提出CJD的不同可能性诊断标准815

二、变异型Creutzfeldt-Jakob病816

三、库鲁病818

四、家族性致死性失眠症819

五、Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征822

第三节 朊病毒病的实验室检测825

一、组织病理学检查825

二、Prp的免疫学检测825

三、脑脊液中标志蛋白的检测825

四、动物接种826

第四节 朊病毒病的预后及防治827

第十七章 小儿神经系统其他与感染有关的疾病829

第一节 Mollaret脑膜炎829

一、发病机制及病理829

二、临床表现829

三、辅助检查829

四、诊断与鉴别诊断830

五、治疗及预后830

第二节 神经结节病831

一、病因与发病机制831

二、病理831

三、临床表现832

四、辅助检查832

五、诊断与鉴别诊断833

六、治疗833

七、预后834

第三节 Reye综合征835

一、流行病学835

二、病因与发病机制835

三、病理836

四、临床表现836

五、辅助检查836

六、诊断与鉴别诊断837

七、治疗837

八、预后837

第四节 Leigh综合征838

一、病因与发病机制838

二、病理839

三、临床表现839

四、辅助检查839

五、诊断与鉴别诊断841

六、治疗与预后841

第五节 炎性肉芽肿842

一、病因与发病机制842

二、病理842

三、临床表现842

四、辅助检查842

五、诊断与鉴别诊断843

六、治疗843

七、预后844

第六节 病毒性肌炎844

一、流感后肌炎844

二、横纹肌溶解症846

三、流行性胸痛847

四、慢性疲劳综合征848

第七节 小儿病毒性肝炎合并神经系统损害851

一、病因与发病机制851

二、临床表现851

三、辅助检查852

四、诊断853

五、治疗853

第十八章 小儿中枢神经系统脱髓鞘病855

第一节 多发性硬化855

一、病因与发病机制855

二、病理855

三、临床特征856

四、实验室检查856

五、诊断与鉴别诊断857

六、治疗858

第二节 视神经脊髓炎860

一、发病机制及病理860

二、临床表现860

三、辅助检查860

四、诊断与鉴别诊断861

五、治疗861

第三节 脊髓炎862

一、脊髓炎分类862

二、急性脊髓炎862

第四节 急性播散性脑脊髓炎867

一、流行病学867

二、发病机制867

三、病理868

四、临床表现868

五、实验室检查868

六、诊断与鉴别诊断869

七、治疗869

八、病程和预后870

第五节 弥漫性硬化871

一、病因和病理871

二、临床表现871

三、辅助检查872

四、诊断与鉴别诊断872

五、治疗873

六、预后873

第六节 同心圆性硬化874

一、病因与发病机制874

二、病理875

三、临床表现875

四、实验室检查875

五、诊断与鉴别诊断876

六、治疗876

第七节 间脑炎877

一、病因877

二、病理生理877

三、临床表现878

四、辅助检查879

五、诊断879

六、治疗879

第八节 急性坏死出血性白质脑炎880

一、病因880

二、病理880

三、临床表现880

四、实验室检查880

五、治疗881

第十九章 小儿周围神经病882

第一节 小儿周围神经病概述882

一、脑神经882

二、脊髓882

三、神经纤维883

四、周围神经病的主要病理学特征883

第二节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病884

一、病因与发病机制884

二、病理884

三、临床表现885

四、辅助检查885

五、诊断与鉴别诊断886

六、治疗886

第三节 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病887

一、病因与发病机制887

二、病理888

三、临床表现888

四、辅助检查888

五、诊断与鉴别诊断889

六、治疗889

第四节 多灶性运动神经病890

一、病因与发病机制891

二、病理891

三、临床特点891

四、辅助检查891

五、诊断与鉴别诊断892

六、治疗893

第五节 POEMS综合征894

一、病因与发病机制894

二、病理894

三、临床表现894

四、辅助检查896

五、诊断与鉴别诊断896

六、治疗897

七、预后897

第六节 多发性神经炎898

一、病因与发病机制899

二、病理899

三、临床表现900

四、辅助检查900

五、诊断与鉴别诊断900

六、治疗901

第七节 痛性眼肌麻痹901

一、病因与发病机制902

二、临床表现902

三、辅助检查902

四、诊断与鉴别诊断903

五、治疗904

第八节 面神经炎905

一、面神经解剖与生理905

二、病因、发病机制及病理905

三、临床表现905

四、诊断与鉴别诊断906

五、治疗906

六、预后907

第九节 枕神经炎907

一、病因及发病机制908

二、病理908

三、临床表现908

四、辅助检查909

五、诊断与鉴别诊断909

六、治疗909

第十节 臂丛神经炎910

一、病因与发病机制910

二、病理910

三、临床表现911

四、辅助检查911

五、诊断911

六、治疗912

七、预后912

第二十章 小儿中枢神经系统炎性血管病914

第一节 小儿炎性血管病概述914

一、分类914

二、发病机制915

三、病理改变916

四、影像学改变916

第二节 结核性脑动脉炎917

一、病因、发病机制及病理917

二、临床表现918

三、辅助检查918

四、诊断与鉴别诊断918

五、治疗918

六、预后919

第三节 梅毒性脑动脉炎919

一、病因、发病机制及病理920

二、临床表现921

三、辅助检查921

四、诊断与鉴别诊断922

五、治疗923

六、预后923

七、关于HIV（+）与神经梅毒923

第四节 钩端螺旋体病性脑动脉炎924

一、病因、发病机制及病理924

二、临床表现925

三、辅助检查926

四、诊断与鉴别诊断927

五、治疗927

六、预后927