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第一章血栓与止血的基础理论1

第一节血管及血管内皮细胞1

一、血管的结构与功能1

目录1

二、血管内皮细胞及其在血栓与止血中的作用2

第二节血小板9

一、血小板结构9

二、血小板功能14

第三节凝血系统17

一、凝血因子19

二、凝血机制19

三、凝血机制的调节21

第四节抗凝系统24

一、抗凝因子24

三、蛋白C系统25

二、乙酰肝素－抗凝血酶抗凝系统25

四、组织因子途径抑制物26

五、蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物27

六、凝血系统与抗凝系统的关系27

第五节纤溶系统28

一、纤溶系统的组成及其特性29

二、纤维蛋白溶解机制30

三、纤溶系统的调节32

四、纤溶、凝血和抗凝系统的关系34

第六节血液流变学35

一、血液流动性和粘滞性36

二、影响血液粘度的因素36

三、血液流变学研究的意义37

一、出血性疾病的分类39

第一节 出血性疾病与血栓性疾病的分类39

第二章血栓与止血相关疾病的实验诊断基础39

二、血栓结构的分类42

三、血栓性疾病的分类42

第二节出血性疾病的临床与实验诊断43

一、病史43

二、临床表现43

三、出血性疾病的实验诊断44

第三节纤溶性疾病的临床与实验诊断48

一、先天性或遗传性纤溶亢进症48

二、获得性纤溶亢进症49

三、纤溶性疾病的实验诊断50

第四节血栓性疾病的临床与实验诊断51

一、静脉血栓形成51

二、肺血栓栓塞症52

三、动脉血栓形成53

四、微血栓形成54

五、血栓性疾病的实验诊断54

第三章血栓与止血检测的基础知识57

第一节实验室质量控制和质量保证在血栓与止血检测中的应用57

一、实验室质量控制和质量保证57

二、血栓与止血试验的分析前变异和质控60

三、血栓与止血试验分析中和分析后的质控65

四、血栓与止血检验的标准化与NCCLS的相关标准化文件68

第二节系统评价及其在血栓与止血诊断性试验中的应用69

一、诊断性试验评价的基础知识70

二、诊断性试验的系统评价77

三、系统评价在血栓与止血诊断性试验中的应用86

第四章血栓与止血的分子生物学基础98

第一节概述98

一、血管内皮细胞99

二、血小板100

三、凝血因子101

四、凝血“瀑布”模式104

五、抗凝血反应106

六、纤维蛋白溶解106

第二节出血性疾病的分子发病机制107

一、血友病A107

二、血友病B112

三、凝血因子Ⅺ缺陷症114

四、凝血因子Ⅶ缺陷症116

五、血管性血友病117

六、遗传性血小板功能缺陷症118

第三节血栓性疾病的分子发病机制120

一、抗凝血酶缺陷症120

二、蛋白C缺陷症121

三、蛋白S缺陷症122

四、凝血酶原缺陷症123

五、凝血因子V Leiden突变所致血栓形成倾向124

六、纤维蛋白原缺陷症125

七、纤溶酶原缺陷症126

第五章血栓与止血的一般实验室检测128

第一节血栓与止血的筛选试验128

一、血管壁检测128

二、血小板检测132

三、凝血系统检测136

四、抗凝血系统检测144

五、纤溶系统检测147

第二节血管壁的实验室检测150

一、内皮细胞Weibel-Palade小体鉴定试验150

二、内皮细胞功能试验151

第三节血小板的实验室检测157

三、其他试验157

一、血小板粘附和聚集试验158

二、血小板释放试验164

三、网织血小板测定165

四、血小板生存时间检测167

五、血小板胞浆内钙离子检测169

六、血小板花生四烯酸代谢产物——血栓烷B2测定169

七、血小板第3因子有效性测定169

八、血小板膜糖蛋白检测170

九、血小板相关抗体测定173

十、流式细胞术测定血小板功能177

第四节凝血因子的实验室检测178

一、纤维蛋白原检测178

二、凝血因子抗原检测181

三、凝血因子促凝活性检测185

四、血浆激肽释放酶原活性（PK:A）测定188

五、凝血因子分析的方法与评价189

第五节抗凝血系统的检测192

一、抗凝血酶检测192

二、肝素辅因子－Ⅱ活性（HC-Ⅱ:A）检测196

三、血浆肝素检测199

四、蛋白C系统检测200

五、蛋白Z系统检测206

六、组织因子途径抑制物检测208

七、病理性抗凝物质检测208

第六节纤溶系统的检测212

一、纤溶亢进筛选试验212

二、纤溶酶原检测215

三、纤溶酶原激活剂检测218

四、纤溶酶原激活剂抑制物（PAI）活性和抗原检测223

五、α2-抗纤溶酶（α2-AP）活性和抗原含量检测226

六、纤维蛋白（原）降解产物（FDPs）检测228

一、血管内皮细胞受损的分子标志物检测237

第七节血栓与止血的分子标志物检测237

二、血小板激活的分子标志物检测243

三、凝血因子活化的分子标志物检测250

四、抗凝与纤溶活化的分子标志物检测260

第八节血液流变学的实验室检测277

一、几种常见的血液粘度表达形式277

二、全血粘度检测278

三、血浆粘度检测279

四、红细胞变形性检测280

五、血沉方程K值282

六、血液粘度测定的质量控制283

第九节自动血凝分析284

一、概述284

七、血液流变学实验室检测的临床应用284

二、分析方法与原理285

三、自动血凝分析进展290

第六章血栓与止血的实验室检测进展293

第一节血栓与止血检测方法、仪器和项目的发展293

一、血栓与止血试验的检测技术与方法293

二、血栓与止血试验检测的仪器与设备300

三、血栓与止血相关疾病的实验诊断项目305

第二节流式细胞术在血栓与止血分析中的应用316

一、流式细胞分析的原理和方法317

二、流式细胞术在血栓与止血分析中的应用323

三、流式细胞术检测血小板功能及其临床应用324

四、流式细胞术检测血小板微颗粒及其临床应用340

五、流式细胞术检测血管内皮细胞功能及临床应用342

第三节床旁检验在血栓与止血检测中的应用及进展347

一、血栓与止血床旁检验的检测技术和原理347

二、血栓与止血床旁检测的应用研究及其进展358

三、床旁检验的质量控制和管理365

四、问题与展望368

第四节血小板功能检测及其应用370

一、血小板功能370

二、血小板止血功能检测的常用方法374

三、流式细胞术检测血小板功能及其应用392

四、其他检测血小板止血功能的仪器与技术405

五、血小板功能检测的临床应用409

第五节血小板微颗粒检测及其临床应用414

一、血小板微颗粒的检测414

二、血小板微颗粒检测的临床意义417

第六节血管内皮细胞分子标志物与血栓性疾病的关系420

一、血管内皮细胞分子标志物与血栓形成420

二、血管内皮细胞分子标志物与血栓性疾病421

一、血浆纤维蛋白原的检测方法426

第七节纤维蛋白原的检测方法及其评价426

二、纤维蛋白原检测方法的评价431

第八节纤溶酶－抗纤溶酶复合物的检测及其临床应用440

一、纤溶酶－抗纤溶酶复合物的形成441

二、纤溶酶－抗纤溶酶复合物的理化及生物特性441

三、纤溶酶－抗纤溶酶复合物的实验室检测442

四、纤溶酶－抗纤溶酶复合物检测的正常参考值及生理波动444

五、纤溶酶－抗纤溶酶复合物检测的临床应用445

第七章血栓与止血的分子生物学实验室检测455

第一节分子生物学检测的基本技术456

一、核酸的分离提取456

二、基因体外扩增技术463

三、PCR产物电泳检测技术481

四、核酸杂交技术484

五、核酸定量实时检测技术501

六、DNA测序技术511

第二节基因突变检测技术518

一、聚合酶链反应－限制性酶切位点长度多态性检测技术518

二、聚合酶链反应－单链构象多态性突变检测技术521

三、等位基因特异性PCR突变检测技术525

四、聚合酶链反应－斑点杂交突变检测技术527

五、变性梯度凝胶电泳529

六、体外耦联的转录翻译系统突变检测技术532

七、双荧光探针杂交突变检测技术534

八、单碱基延伸突变检测技术与DNA测序突变检测技术538

九、基因芯片突变检测技术540

十、其他突变检测技术542

第三节基因连锁分析技术542

一、基于限制性片段长度多态性的基因连锁分析544

二、基于短串联重复序列的基因连锁分析547

第四节遗传性／获得性出血性与血栓性疾病的基因检测550

一、血友病A的基因突变筛查551

二、血友病B的基因分析554

三、血管性血友病的基因分析556

四、凝血因子Ⅶ缺陷基因突变筛查559

五、凝血因子Ⅺ缺陷基因突变分析561

六、抗凝血酶缺陷基因突变分析565

七、蛋白C缺陷基因突变分析568

八、蛋白S缺陷基因突变分析570

九、凝血酶原基因G20210A等位基因筛查574

十、凝血因子V Leiden突变筛查575

十一、凝血酶原基因G20210A与FV Leiden共检测577

十二、血小板与巨核细胞分析577

第五节遗传病基因诊断的质量控制578

一、遗传病基因诊断的室内质量控制579

二、遗传病基因诊断的室间质评581

一、筛选试验的应用584

第八章血栓与止血实验室检测的应用584

第一节出血性疾病的试验诊断584

二、血管性紫癜587

三、血小板减少性紫癜590

四、血小板功能异常性疾病600

五、血小板增多症604

六、血友病和血管性血友病607

七、遗传性纤维蛋白原缺陷症和遗传性因子ⅫⅠ缺陷症613

八、肝脏疾病的凝血功能障碍615

九、依赖维生素K凝血因子缺乏症617

十、循环抗凝物质增多620

十一、原发性纤溶亢进症622

第二节血栓性疾病的实验诊断624

一、血栓前状态624

二、易栓症628

三、心肌梗死630

四、脑梗死632

五、深静脉血栓形成633

六、弥散性血管内凝血636

第三节纤溶异常性疾病的实验诊断644

一、原发性纤溶亢进症644

二、继发性纤溶亢进症651

第四节抗血栓治疗中的应用656

一、抗血小板治疗的监测657

二、抗凝血治疗的监测658

三、溶血栓治疗的监测661

四、去纤维蛋白原治疗的监测663

附录1英文名词及缩写668

附录2血栓与止血实验室检测项目参考值689

英中索引695