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第1章 骨髓增生异常综合征1

一、分类2

（一）FAB协作组关于MDS的分类2

（二）1994年我国第四届血细胞学术会议对MDS分型意见4

（三）WHO关于MDS的分型4

（四）MDS的FAB分类和WHO分类的比较8

二、诊断MDS应注意的问题9

（一）病态造血现象9

（二）原始细胞11

（三）关于RA和环状铁粒幼细胞12

（四）Auer小体12

（五）幼稚前体细胞异常定位13

（六）MDS与三系病态的急性髓系白血病（AML/TMD）14

（七）MDS的分类不是独立的疾病实体15

（八）慢性再生障碍性贫血（CAA）16

三、MDS的特殊临床表现16

（一）无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少症16

（三）网织红细胞增高的MDS17

（四）伴有自身免疫现象的MDS17

（二）老年特发性大红细胞性贫血17

（五）MDS髓外病变粒细胞肉瘤19

（六）低增生MDS19

（七）具有MD和骨髓增殖性疾病重叠特征的MDS21

（八）伴嗜酸粒细胞增多的MDS（MDS-Eo）21

（九）20q-综合征22

（十）Ph+/BCR-ABL+的MDS22

（十一）MDS与惰性大颗粒淋巴细胞增生症23

（十二）MDS-PNH综合征和AA-MDS综合征23

（十三）MDS的皮肤表现24

四、小儿MDS25

五、预测MDS预后向白血病转化的积分系统27

（一）Lille积分系统27

（二）Bounemouth积分系统27

（三）Dusseldorf积分系统27

（四）Morel核型积分系统28

（五）FAB积分系统28

（六）Sanz积分系统29

（七）Mufti积分系统29

（八）Morra积分系统29

（十一）Guerci RAEB积分系统30

（十二）国际预后积分系统（IPSS）30

（九）Goasguen积分系统30

（十）Worsley CMML积分系统30

六、治疗32

（一）细胞因子治疗32

（二）化疗39

（三）分化诱导治疗45

（四）其他药物治疗48

七、疗效标准50

（一）第四届全国血细胞学术会议MDS疗效标准50

（四）英国Brabford医院标准51

（二）国内疗效标准51

（三）美国Minesoda保健中心标准51

（五）Beran等标准52

（六）Ferrero等标准52

（七）Harada等对RA疗效标准52

（八）Harada等对RAEB/RAEBT疗效标准53

（九）Junega等5q-综合征疗效标准53

（十）欧洲CMML小组关于CMML疗效标准53

（十一）河北医科大学第二医院MDS疗效标准54

（十二）MDS国际工作组有关MDS疗效标准54

一、慢性粒细胞白血病57

第2章 慢性骨髓增殖性疾病57

（一）分期特点58

（二）细胞遗传学和分子检查62

（三）诊断与鉴别诊断64

（四）预后分期71

（五）治疗72

（六）疗效标准83

二、慢性中性粒细胞白血病84

（一）临床与血液学表现84

（二）诊断与鉴别诊断86

三、慢性嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征87

（四）疗效标准87

（三）治疗87

（一）临床表现88

（二）血液学表现90

（三）细胞遗传学改变90

（四）诊断与鉴别诊断91

（五）治疗93

（六）疗效标准96

四、真性红细胞增多症96

（一）临床及血液学表现97

（二）诊断与鉴别诊断99

（三）治疗102

（四）疗效标准105

五、慢性特发性骨髓纤维化106

（一）临床表现和血液学变化107

（二）诊断与鉴别诊断110

（三）治疗113

（四）疗效标准116

六、特发性血小板增多症116

（一）临床表现及血液学特点117

（二）诊断与鉴别诊断119

（三）Ph+或BCR-ABL融合基因阳性的血小板增多症122

（四）治疗125

（五）疗效标准129

七、慢性骨髓增殖性疾病不能分类129

第3章 骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病132

一、慢性粒－单核细胞白血病133

（一）临床和血液学表现135

（二）诊断与鉴别诊断136

（三）预测预后的积分系统139

（四）治疗139

（五）疗效标准（欧洲CMML小组）139

二、不典型慢性髓系白血病139

（一）临床和血液学表现140

（二）诊断与鉴别诊断141

（三）治疗142

（四）疗效标准142

三、幼年型粒－单核细胞白血病142

（一）临床与血液学表现142

（二）诊断与鉴别诊断144

（三）治疗145

四、骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病不能分类146

（一）诊断（WHO标准）146

（四）疗效标准146

（二）诊断注意事项147

（三）治疗和疗效标准150

第4章 急性髓系白血病151

一、分类151

（一）FAB分类151

（二）我国分类153

（三）WHO分类154

二、临床表现165

三、诊断与鉴别诊断168

（二）细胞化学169

（三）免疫表型169

（一）形态学169

（四）细胞遗传学检查和分子水平检查170

（五）诊断分型中应注意的问题171

四、治疗177

（一）诱导缓解治疗177

（二）缓解后治疗180

（三）中枢神经系统白血病（CNSL）的防治181

（四）髓外白血病的治疗181

（七）微血管病溶血性贫血的治疗183

（六）高血氨综合征治疗183

（五）急性肿瘤溶解综合征治疗183

（八）弥散性血管内凝血的防治184

五、特殊AML的治疗185

（一）急性早幼粒细胞白血病（APL,M3）185

（二）低增生性白血病193

（三）急性嗜碱粒细胞白血病193

（四）急性嗜酸粒细胞白血病194

（五）伴三系病态造血的AML194

（六）老年性AML195

（八）Ph染色体阳性（Ph+）AML196

（九）高白细胞AML196

（七）急性混合性白血病196

（十）造血干细胞移植后复发白血病197

（十一）复发难治AML197

六、疗效标准201

（一）国内疗效标准201

（二）国外疗效标准（澳大利亚白血病研究组）202

第5章 急性淋巴细胞白血病203

一、分型203

（一）国内分型标准203

（三）WHO分型204

（二）FAB分型204

二、临床表现和血液学特点205

三、细胞遗传学207

四、诊断与鉴别诊断207

五、治疗212

（一）诱导缓解治疗212

（二）缓解后治疗214

六、复发难治ALL的治疗216

七、Ph+-ALL的治疗218

八、髓外白血病的治疗220

九、疗效标准220

（一）欧美淋巴瘤分类修订方案（REAL）221

一、分类221

第6章 成熟B细胞肿瘤221

（二）WHO分类222

二、慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤223

（一）临床和血液学特征223

（二）分期224

（三）诊断标准226

（四）鉴别诊断229

（五）预后因素233

（六）B-CLL的变异234

（七）治疗238

（八）疗效标准246

三、B幼淋细胞白血病247

（一）临床表现248

（二）诊断248

（三）治疗249

（四）疗效标准249

四、毛细胞白血病250

（一）临床表现250

（二）临床分型250

（三）诊断与鉴别诊断252

（四）治疗255

（五）疗效标准258

五、淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr？m巨球蛋白血症259

（一）临床表现及血液学特点260

（二）诊断与鉴别诊断263

（三）治疗265

（四）疗效标准267

六、脾边缘带淋巴瘤267

（一）临床表现和血液学特征267

（二）诊断与鉴别诊断268

（三）治疗269

七、浆细胞肿瘤270

（四）疗效标准270

（一）浆细胞骨髓瘤271

（二）浆细胞瘤281

（三）单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）282

（四）POEMS综合征（骨硬化性骨髓瘤）284

（五）重链病（HCD）287

（六）浆细胞肿瘤的治疗288

（七）疗效标准298

八、黏膜相关性淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）299

九、结性边缘带B细胞淋巴瘤300

十、滤泡性淋巴瘤301

十一、套区细胞淋巴瘤302

十二、弥漫性大B细胞淋巴瘤303

十三、纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤304

十四、血管内大B细胞淋巴瘤305

十五、原发性渗出性淋巴瘤306

十六、Burkitt淋巴瘤／白血病307

十七、淋巴瘤样肉芽肿309

十八、成熟B细胞肿瘤的临床分类311

十九、成熟B细胞肿瘤的化疗方案311

二十、混合性淋巴瘤316

第7章 成熟T和NK细胞肿瘤317

一、分类318

（一）REAL分类（修订的欧美淋巴瘤分类）318

（二）WHO分类318

二、T幼淋细胞白血病319

三、T大颗粒淋巴细胞白血病321

四、侵袭性NK细胞白血病324

五、成人T细胞白血病／淋巴瘤325

六、结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型326

八、肝脾T细胞淋巴瘤328

七、肠病型T细胞淋巴瘤328

九、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤329

十、原始NK细胞淋巴瘤330

十一、蕈样真菌病／Sezary综合征335

（一）临床病理分期335

（二）变异型337

（三）治疗339

十二、原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病339

十三、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤340

十四、间变性大细胞淋巴瘤341

十五、外周T细胞淋巴瘤未特定型342

第8章 霍奇金淋巴瘤344

一、分类344

二、分期345

三、经典型霍奇金淋巴瘤345

四、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤347

五、霍奇金淋巴瘤治疗349

六、疗效标准350

第9章 免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病352

一、原发性免疫性疾病相关性淋巴增殖性疾病352

二、人免疫缺陷病毒相关性淋巴瘤356

三、移植后淋巴增殖性疾病358

四、甲氨蝶呤相关性淋巴增殖性疾病359

第10章 组织细胞和树突状细胞肿瘤361

一、分类363

（一）Schmitz-Favara分类363

（二）WHO分类364

二、组织细胞肉瘤364

三、郎汉斯细胞组织细胞增生症365

（一）临床表现365

（二）临床分型及分级367

（三）诊断与鉴别诊断368

（四）治疗369

（五）疗效标准370

四、郎汉斯细胞肉瘤371

五、并指（交错）树突状细胞肉瘤／肿瘤371

六、滤泡性树突状细胞肉瘤／肿瘤372

七、树突状细胞肉瘤未特定型373

八、WHO分类中未包括的组织细胞病373

（一）噬血细胞综合征373

（二）窦性组织细胞增生巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman综合征）382

（三）恶性组织细胞病（MH）383

第11章 肥大细胞增生症388

（三）Mayo Clinic分类393

（二）Mican-Horny分类393

一、肥大细胞增生症分类393

（一）Metcalfe分类393

（四）WHO分类394

二、皮肤肥大细胞增生症395

三、系统性肥大细胞增生症396

四、肥大细胞增生症的诊断和鉴别诊断400

（一）皮肤肥大细胞增生症（CM）400

（二）系统性肥大细胞增生症（SM）400

（三）肥大细胞肉瘤（MCS）401

（五）“B”和“C”表现402

（四）皮肤外肥大细胞瘤（ECM）402

五、肥大细胞增生症的治疗407

（一）缓解肥大细胞介质引起的系统性症状407

（二）抑制肥大细胞增生408

六、疗效标准408

第12章 WHO对化疗药物毒副反应的分度410

第13章 恶性血液病危象414

一、上腔静脉压迫综合征414

二、弥漫性血管内凝血415

三、急性肿瘤溶解综合征416

四、高血氨综合征418

五、血栓性微血管病419

六、呼吸窘迫综合征420

七、急性早幼粒细胞白血病分化综合征421

八、高钙血症422

九、乳酸性酸中毒423

第14章 急性白血病的多药耐药及逆转425

（一）细胞膜上能量依赖外排泵介导的多药耐药425

及其逆转425

（二）胞质酶介导的多药耐药及其逆转427

（三）胞核核孔蛋白介导的多药耐药及其逆转428

（四）胞核内酶介导的多药耐药及其逆转429

（五）白血病细胞生物行为及DNA修复机制介导的430

多药耐药及其逆转430

（六）引起多药耐药的其他机制431

第15章 血管生成与恶性血液病434

（一）促血管生成因子在恶性血液病中表达434

（二）抑制血管生成在恶性血液病中的作用437

第16章 急性白血病的免疫表型分析442

（一）AL诊断常用的单克隆抗体442

（二）ALL的免疫表型诊断445

（三）AML的免疫表型诊断446

（四）AL异常抗原表达448

（五）免疫表型与染色体异常间相关性449

第17章 白血病的靶向治疗452

（一）靶向致病的融合基因452

（二）靶向凋亡调节因子453

（三）靶向血管生成的治疗455

（四）靶向细胞外环境pH457

（五）靶向细胞信号传导途径457

第18章 沙利度胺（反应停）治疗恶性血液病462

（一）Thal的药理学462

（二）Thal治疗多发性骨髓瘤（MM）464

（三）Thal治疗骨髓纤维化（MF）466

（四）Thal治疗骨髓增生异常综合征（MDS）466

（五）Thal治疗华氏巨球蛋白血症（WM）467

（六）Thal治疗原发性淀粉样交性（PA）467

（七）Thal治疗难治复发AML及复发性淋巴瘤467

（八）Thal的作用机制467

参考文献469

附录1 新旧药名查对表486

附录2 英文缩写、全称和中文对照表487

附录3 血细胞表面标志与抗原的细胞分布497