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一、血栓与出血的机制1

目录1

第八节 因子ⅩⅢ、？2－抗纤溶酶和纤溶酶原激活抑制物－1

概述1

二、血栓与出血的检测11

三、一些新的血小板与血栓检测方法51

第一章临床出血的评估59

第一节门诊患者出血倾向的评估59

第一篇出血性疾病59

一、病史60

二、体检60

三、筛选试验61

四、出血倾向的评估策略61

五、术前出血的评估61

一、出血性疾病的分类64

第二节住院患者出血倾向的评估64

二、出血性疾病的临床评估66

三、各种病因出血的临床特征69

四、伴随系统疾病的出血倾向的评估70

五、实验室检查对出血倾向的评估74

第三节新生儿出血倾向的评估77

一、出血性疾病的分类78

二、出血性疾病的诊断79

三、出血性疾病80

第四节出血筛选试验的应用83

一、筛选试验的分类83

二、筛选试验的应用86

第二章血小板异常的出血性疾病91

一、血小板的生成动力学91

第一节血小板减少症91

二、病因与发病机制92

三、临床表现与实验室检查94

四、诊断步骤95

五、处理96

第二节免疫性血小板减少症101

一、分类101

二、成人原发性血小板减少性紫癜（ITP）102

三、儿童ITP108

四、妊娠期间ITP110

五、继发性ITP110

六、新生儿同种免疫性血小板减少症111

七、输血后紫癜112

第三节遗传性血小板功能缺陷症112

一、分类112

二、血小板黏附功能缺陷性疾病113

三、血小板聚集功能缺陷性疾病117

四、血小板分泌功能缺陷性疾病120

五、血小板促凝血活性缺陷性疾病121

第四节获得性血小板功能异常症121

一、分类121

二、影响血小板功能的药物122

三、伴血小板功能缺陷的全身性疾病124

四、伴血小板功能缺陷的血液病125

第三章遗传性凝血因子缺陷的出血性疾病127

第一节血管性血友病127

一、遗传方式127

二、临床表现127

三、实验室检测128

四、诊断129

五、vWD的分型129

六、鉴别诊断130

七、治疗131

二、临床表现133

第二节血友病A133

一、遗传方式133

三、实验室检测134

四、诊断135

五、鉴别诊断135

六、治疗136

第三节血友病B138

一、遗传方式138

二、临床表现139

三、实验室检测139

四、诊断139

五、鉴别诊断140

六、治疗140

第四节遗传性因子Ⅺ缺乏症142

一、结构和功能142

二、遗传方式143

三、临床表现143

四、治疗144

第五节接触因子缺乏症145

一、因子Ⅻ缺乏症145

二、激肽释放酶原和高分子量激肽原的缺乏148

三、接触因子缺乏的治疗原则149

第六节因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ缺陷症以及联合缺陷150

一、凝血酶原缺陷150

二、因子Ⅴ缺陷152

三、因子Ⅶ缺陷153

四、因子Ⅹ缺陷155

五、遗传性凝血因子联合缺陷156

第七节纤维蛋白原异常症157

一、纤维蛋白原的结构与功能157

三、纤维蛋白原异常的遗传学特征159

二、纤维蛋白原的检测159

四、临床表现161

五、获得性纤维蛋白原异常162

六、治疗163

缺乏症163

一、因子Ⅷ缺乏164

二、？2－抗纤溶酶缺乏165

三、纤溶酶原激活抑制物－1缺乏166

第一节获得性凝血因子抑制物169

一、因子Ⅷ抑制物169

第四章获得性凝血因子异常的出血性疾病169

二、因子Ⅸ抑制物171

三、临床表现与实验室检测172

四、处理原则173

五、少见的抑制物175

第二节血管疾病的出血178

一、血管炎178

二、紫癜180

三、血管畸形181

四、结构病变182

第三节维生素K缺乏症184

一、依赖维生素K的凝血因子和调节因子的特性184

二、维生素K缺乏的原因与检测186

三、维生素K缺乏的临床表现和治疗187

第四节肝病的出血189

一、病因与机制189

二、实验室检测192

三、出血的治疗193

四、肝病的手术问题194

第五节弥散性血管内凝血195

一、病因和机制196

二、诊断199

三、鉴别诊断204

四、治疗206

一、先天性或遗传性纤溶亢进209

第六节原发性纤溶亢进症209

二、获得性纤溶亢进211

第七节输血所致的出血215

一、病理生理学216

二、实验室检测217

三、治疗217

第八节肾脏疾病的出血221

一、病因和发病机制221

二、临床表现224

三、实验室检测224

四、肾衰出血的防治原则225

第九节血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征227

一、病因228

二、发病机制229

三、临床表现230

四、实验室检测231

五、诊断和鉴别诊断232

六、治疗234

七、预后236

第十节恶性肿瘤的出血237

一、临床表现237

二、实验室检测238

四、治疗242

三、诊断242

第十一节产科的出血245

一、遗传性止血缺陷性疾病245

二、获得性止血缺陷性疾病248

三、分娩方式与出血254

第十二节先天性心脏病和体外循环的出血254

一、先天性心脏病的出血254

二、体外循环心脏手术和出血256

第十三节淋巴增生性疾病的出血263

一、急性淋巴细胞白血病（ALL）263

二、慢性淋巴细胞白血病（CLL）及淋巴瘤266

三、多毛细胞白血病267

四、多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症268

五、淀粉样变269

第十四节骨髓增生性疾病的出血270

一、急性髓性白血病270

二、骨髓增生性疾病（MPD）275

第十五节肝移植的出血276

一、发生机制277

二、实验室检测278

三、治疗279

第十六节老年人的出血282

一、临床特点282

二、实验室检测286

三、治疗288

第二篇血栓性疾病291

第五章易栓症291

第一节抗凝血酶缺乏症291

一、生物学特征291

二、病因292

三、实验室检测294

四、治疗295

第二节蛋白C缺乏症296

一、生物学特征296

二、病因297

四、治疗300

三、实验室检测300

第三节蛋白S缺乏症301

一、生物学特征301

二、病因302

三、实验室检测304

四、治疗304

第四节因子Ⅴ Leiden突变、凝血酶原基因突变和因子Ⅷ水平升高305

一、因子Ⅴ Leiden突变305

二、凝血酶原基因突变307

三、因子Ⅷ水平升高307

第五节纤溶活性低下与血栓形成308

一、遗传性纤溶活性低下309

二、获得性纤溶活性低下312

第六节抗磷脂抗体综合征314

一、生物学特征315

二、发病机制316

三、临床表现317

四、诊断318

五、治疗320

第七节高同型半胱氨酸血症322

一、病因322

二、诱发血栓形成机制324

三、临床表现325

四、实验室检测326

五、治疗326

第六章静脉血栓328

第一节新生儿与儿童的血栓形成328

一、凝血、抗凝和纤溶的特点328

二、流行病学与年龄分布特点329

三、病因330

四、临床表现332

五、诊断333

六、防治334

一、诊断方法336

第二节静脉血栓栓塞与肺栓塞336

二、治疗措施339

第七章动脉血栓343

第一节骨髓增生性疾病与血栓形成343

一、血栓形成的机制343

二、实验室检测344

三、治疗344

第二节肝素引起的血小板减少症348

一、发病机制348

二、临床表现349

三、诊断350

四、治疗350

一、发病机制351

第三节癌症与血栓形成351

二、临床表现354

三、实验室检测355

四、诊断356

五、治疗356

第四节动脉粥样硬化与血栓形成358

一、发病机制358

二、防治措施361

第五节周围动脉栓塞与血栓形成362

一、病因362

二、临床表现362

三、检查与诊断363

四、治疗365

第六节心脏病与血栓形成367

一、冠心病与血栓形成368

二、心瓣膜病与心房纤维颤动372

三、川崎病373

第七节脑血管病与血栓形成375

一、病因与病理375

二、诊断376

三、治疗378

第八节妊娠与血栓形成384

一、妊娠期止血功能的改变385

二、妊娠与易栓症386

三、HELLP综合征387

四、诊断387

五、治疗及预防388

第九节糖尿病与血栓形成390

一、血栓形成的机制390

二、血栓形成的防治392

第十节外科手术与血栓形成394

一、发病机制394

二、发病原因395

三、诊断396

四、防治399

第十一节烧伤与血栓形成402

一、发病机制403

二、临床表现406

三、诊断407

四、治疗408

第十二节器官移植与血栓形成408

一、发病机制409

二、血栓的检查和诊断412

三、防治原则415

第三篇血栓与出血的治疗419

第八章血液制品的应用419

第一节单采血小板的应用419

二、适应证420

一、生理功能420

三、剂型与剂量421

第二节血浆的应用422

一、新鲜冷冻血浆422

二、普通血浆422

三、新鲜冷冻血浆的适应证422

四、剂量及用法423

五、不良反应423

第三节冷沉淀物的应用424

一、适应证与应用424

二、不良反应与并发症425

第四节凝血因子浓缩剂的应用425

二、von willebrand因子制剂426

一、凝血因子Ⅷ浓缩剂426

三、凝血因子Ⅸ制剂427

四、纤维蛋白原制剂428

五、纤维蛋白胶428

第五节治疗性血浆置换429

一、概述429

二、注意事项429

三、适应证430

四、不良反应431

第六节静脉注射丙种球蛋白制剂的应用432

一、免疫球蛋白制剂432

二、静脉注射免疫球蛋白制剂434

第一节止血药物的应用437

一、促进凝血活性的止血药437

第九章出血的治疗437

二、抗纤溶药的应用441

三、血管止血药的应用445

四、局部止血药的应用447

第二节止血中成药的应用448

一、止血单味药448

二、止血方剂及中成药463

一、病因治疗467

二、一般止血治疗467

第三节出血性疾病的治疗467

三、血液制品的应用470

四、基因治疗472

第四节出血病患者外科手术前的准备与处理472

一、出血病的概述473

二、常见出血病外科手术前的准备与处理474

第十章抗栓治疗480

第一节去氨加压素、抗纤溶药与结合型雌激素的应用480

一、去氨加压素的应用480

二、抗纤溶药物的应用483

三、结合型雌激素的应用486

一、普通肝素的应用487

第二节肝素的应用487

二、低分子肝素的应用490

第三节重组水蛭素的应用493

一、抗凝机制493

二、临床应用493

三、实验室监测497

第四节口服抗凝药的应用497

一、药理作用498

二、药代动力学498

三、适应证和禁忌证499

四、用药剂量与治疗方法499

六、实验室监测501

五、药物对口服抗凝剂的影响501

七、不良反应503

第五节溶血栓药的应用503

一、药理学504

二、临床应用505

三、辅助用药507

四、实验室监测508

五、现状与发展方向508

第六节蛇毒类降纤药的应用509

一、作用机制509

二、临床应用510

第七节抗血小板药的应用512

三、常用剂量及不良反应512

一、环氧酶阻断剂——阿司匹林（ASA）513

二、ADP受体拮抗剂515

三、磷酸二酯酶抑制物——西洛他唑516

四、血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa拮抗剂517

第八节活血化瘀中药的临床应用520

一、瘀血的中医理论520

二、活血化瘀中药的分类和作用522

三、活血化瘀中药的联合应用524

第九节抗血栓药在冠状动脉疾病中的应用526

一、抗血小板药物的应用526

二、抗凝药的应用528

三、溶血栓药的应用529

四、小结531

第十节静脉血栓与肺栓塞的抗栓治疗532

一、深静脉血栓形成的治疗532

二、深静脉血栓形成的预防535

三、易栓症所致的深静脉血栓形成的预防及治疗536

四、急性肺栓塞的治疗537

五、小结539

附录543

缩略语543

索引551