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第1章 垂体瘤历史回顾1

第一节 概述1

第二节 生理和病理的进展5

第三节1932-1960年垂体肿瘤的进展6

第四节 其他治疗方法和显微外科技术9

第五节 垂体肿瘤的手术治疗10

第六节 新的内分泌肿瘤11

第七节 垂体肿瘤新的病理学分类12

第2章 垂体及鞍区解剖15

第一节 骨性结构15

一、蝶骨15

二、蝶窦17

第二节 鞍区硬脑膜结构19

一、鞍膈19

二、海绵间窦20

三、海绵窦21

四、颈内动脉海绵窦段的分支23

第三节 脑池23

第四节 垂体腺及周围相关神经结构24

一、垂体腺24

二、垂体柄25

三、视神经与视交叉26

四、下丘脑与第三脑室区28

第五节 鞍区血管30

一、动脉30

二、静脉32

第3章 垂体瘤的流行病学35

第一节 垂体瘤的患病率和发病率35

第二节 时间趋势36

第三节 年龄和性别分布36

第四节 各种垂体瘤的发病率37

第五节 尸体解剖资料38

第六节 儿童期垂体瘤38

第4章 下丘脑-垂体的生理及调节41

第一节 概述41

一、神经内分泌41

二、内分泌节律43

第二节 下丘脑的功能解剖43

第三节 垂体的血液供应——门静脉系统45

第四节 下丘脑-神经垂体系统45

一、VP和OT的化学结构、合成及其受体45

二、VP的生理功能46

三、OT的生理功能46

第五节 下丘脑-腺垂体系统47

一、脑-垂体-生殖腺轴47

二、脑-垂体-甲状腺轴50

三、脑-垂体-肾上腺轴51

四、促生长轴53

五、促催乳素轴55

第5章 垂体瘤的分子病理学60

一、杂交方法60

二、原位杂交的组织准备和处理60

三、信号检测61

四、原位杂交的对照61

五、原位杂交分析中应注意的问题61

六、垂体瘤的杂交分析62

七、克隆分析63

八、PCR技术分析垂体瘤中的癌基因、抑癌基因和其他基因产物64

九、单链构象多态性分析65

十、杂合性缺失的位点和频率66

十一、比较基因组杂交67

十二、垂体中生长因子的分子分析69

十三、转录因子和垂体疾病70

十四、其他的分子生物学研究70

第6章 垂体瘤的发病机制和分子基础74

第一节 下丘脑在垂体瘤发病机制中的作用74

一、下丘脑的作用74

二、下丘脑释放及抑制激素受体75

第二节 癌基因75

一、gsp基因75

二、C-myc基因76

三、Bcl-2基因76

四、Ras基因77

五、PTTG基因78

六、其他癌基因78

第三节 抑癌基因78

一、MEN-1基因78

二、Rb基因79

三、p53基因79

四、nm23基因80

五、PTEN基因81

六、周期素依赖激酶（CDK）抑制物（CDI）81

第四节 垂体腺瘤染色体的异常84

一、垂体腺瘤染色体数目的异常84

二、垂体腺瘤染色体结构的异常85

第五节 生长因子86

第六节 肿瘤增殖动力学与垂体瘤生物学行为88

第七节 神经多肽、基质金属蛋白酶和其他88

第八节 小结与展望89

第7章 垂体腺瘤和垂体增生症病理学93

第一节 垂体疾病的病理学研究方法93

一、标本的处理93

二、技术方法94

第二节 正常垂体细胞类型100

一、GH细胞100

二、PRL细胞101

三、ACTH细胞或促皮质醇细胞102

四、TSH细胞或促甲状腺素细胞104

五、促性腺激素细胞105

六、裸核细胞106

七、其他细胞类型106

第三节 垂体腺瘤107

一、生长激素腺瘤108

二、催乳素瘤113

三、促甲状腺激素腺瘤116

四、促肾上腺皮质激素腺瘤117

五、促性腺激素腺瘤120

六、多种激素腺瘤122

七、裸核细胞腺瘤124

第四节 垂体增生126

一、促生长激素细胞增生127

二、催乳素细胞增生127

三、促皮质激素细胞增生症128

四、促甲状腺激素细胞增生症128

五、促性腺激素细胞增生129

第8章 垂体瘤的内分泌检查131

第一节 概述132

第二节 催乳素132

一、正常生理132

二、PRL分泌过度的临床表现132

三、PRL的调节133

四、PRL的内分泌检查133

第三节 生长激素134

一、正常生理134

二、内分泌检查135

三、术后评估136

第四节 促甲状腺激素137

一、正常生理137

二、内分泌检查137

三、术后评估138

第五节 促肾上腺皮质激素138

一、正常生理138

二、内分泌检查139

三、术后评估141

第六节 促性腺激素142

一、正常生理142

二、内分泌检查142

第七节 无功能性腺瘤143

第9章 垂体瘤的影像学检查148

第一节CT和MRI扫描技术148

第二节 正常垂体腺149

第三节 先天性异常151

第四节 鞍区肿瘤性病变152

一、垂体腺瘤152

二、颅咽管瘤159

三、生殖细胞瘤161

四、鞍上脑膜瘤162

五、视交叉和下丘脑胶质瘤163

六、颗粒细胞瘤164

七、垂体转移性肿瘤164

八、原发性鞍内黑色素瘤164

九、灰结节异位瘤（错构瘤）164

第五节 鞍区非肿瘤性病变165

一、囊性病灶165

二、垂体增生165

三、朗格汉斯组织细胞增生症165

第六节 感染性病变166

一、淋巴细胞性垂体炎166

二、垂体脓肿166

第七节 代谢性疾病167

第八节 血管和缺血性病变167

附 正电子发射计算机断层显像在垂体瘤中的应用169

一、PET显像的原理和特点169

二、PET在垂体瘤诊断中的应用171

第10章 垂体腺瘤的神经眼科学175

第一节 视交叉及与其相关的胚胎学175

一、卵裂和胚层175

二、神经沟和神经管175

三、视泡176

四、视神经177

五、视交叉177

第二节 视交叉及与其相关的解剖学178

一、蝶鞍区的解剖178

二、视交叉的解剖179

三、视神经、视交叉和视束内轴突走向的解剖181

四、视交叉和颅内视神经的血供183

第三节 视神经和视交叉功能障碍的病理生理学184

第四节 视交叉病变的初步分析185

一、视交叉前角病变引起的视野改变185

二、病变侵犯视交叉体部185

三、视交叉后角的损害186

四、视交叉侧方损害186

五、其他186

六、视交叉病变的原因187

第五节 视交叉病变相关的眼底表现和检查188

一、正常视盘188

二、视盘水肿189

三、视神经萎缩190

第六节 垂体瘤的视觉临床表现192

一、一般情况192

二、视野损害192

三、视力损害及视神经萎缩195

四、初期的视神经受压195

五、复视195

六、交替性眼球震颤196

七、幻视197

八、Foster- Kennedy综合征197

九、垂体瘤之外的其他肿瘤的视觉表现197

十、蝶鞍非肿瘤性病变的视觉症状198

第七节 垂体瘤的治疗及治疗结果200

一、内科治疗及治疗结果201

二、外科治疗及治疗结果202

三、影响垂体腺瘤术后视功能的因素203

四、术后视力下降204

五、垂体瘤之外的肿瘤及病变的治疗及治疗结果205

六、垂体肿瘤的放射治疗208

第八节 结论208

第11章 垂体腺瘤的诊断、治疗及预后213

第一节 简介213

第二节 诊断213

第三节 垂体腺瘤的分类分级218

一、垂体腺瘤的分类及其发病率（20世纪80年代）219

二、垂体腺瘤WHO五层次新分类法（Kovacs） （20世纪90年代）221

三、展望223

第四节 垂体腺瘤的治疗223

第五节 总结227

第12章 催乳素瘤230

第一节 病理230

第二节 催乳素瘤的形成和雌激素231

第三节 临床表现231

第四节 诊断233

第五节 鉴别诊断233

第六节 诊断步骤235

第七节 治疗236

第八节 催乳素瘤和妊娠238

第13章 促生长激素腺瘤：肢端肥大症和巨人症240

第一节GH分泌的生理240

一、分泌的调控240

二、GH受体241

三、胰岛素样生长因子（IGF- I）及其结合蛋白（IGF BP- I）241

第二节GH垂体腺瘤中GH分泌的病理生理241

第三节 肢端肥大症的临床特征241

一、体特征242

二、骨与关节242

三、心肺系统242

四、内脏243

五、神经系统及神经肌肉系统243

六、外周内分泌器官243

七、免疫系统244

八、代谢的变化244

九、肢端肥大症与恶性肿瘤244

十、垂体腺瘤性巨人症244

十一、肢端肥大症的罕见病因及临床表现245

十二、异位GHRH分泌245

十三、异位GH分泌245

十四、其他245

第四节GH垂体腺瘤的病理246

第五节GH垂体腺瘤的诊断246

一、基础GH浓度和口服葡萄糖试验（OGTT）246

二、IGF- I检测246

三、腺垂体功能检测247

四、影像、眼科、神经系统检查247

五、其他辅助诊断248

六、高PRL血症、混合性腺瘤的诊断248

第六节 肢端肥大症的治疗249

一、治愈标准249

二、手术治疗249

三、放射治疗250

四、药物治疗250

第七节 预后252

第14章 垂体促肾上腺皮质激素腺瘤255

第一节 库欣病255

一、病因和发病机制255

二、库欣病的病理生理257

三、临床表现258

四、实验室检查260

五、诊断及鉴别诊断263

六、治疗264

第二节Nelson综合征268

第15章 促甲状腺激素腺瘤272

第一节 伴有TSH不适当分泌的垂体腺瘤273

一、发生率273

二、临床表现273

三、内分泌检测结果274

四、手术治疗275

五、放射治疗276

六、药物治疗276

七、体外研究277

八、形态学研究278

第二节 不伴有肿瘤的TSH不适当分泌279

第三节 甲状腺功能减退和垂体瘤280

第16章 促性腺激素腺瘤284

第一节 概述284

第二节 正常生理285

第三节 临床表现286

第四节 诊断287

第五节 治疗与评价287

第17章 无功能性垂体腺瘤289

一、简介289

二、临床表现289

三、临床诊断291

四、治疗292

五、偶然发现的无功能垂体腺瘤293

六、结论294

第18章 垂体瘤的内科处理297

第一节 催乳素瘤297

一、溴隐亭297

二、喹高利特302

三、卡麦角林303

四、甲磺酸硫丙麦角林305

第二节 肢端肥大症305

一、多巴胺兴奋药305

二、生长抑素类似物306

三、GH受体拮抗药309

第三节 库欣病309

一、酮康唑309

二、赛庚啶310

三、溴隐亭310

四、美替拉酮310

五、密妥坦310

六、γ-氨基丁酸310

第四节 垂体无功能腺瘤311

一、溴隐亭311

二、促性腺激素释放激素（GnRH）类似物或拮抗药311

三、奥曲肽311

第19章 垂体瘤的手术方式314

第一节 经蝶窦入路手术314

一、唇下经鼻中隔经蝶窦入路垂体腺瘤切除术314

二、单鼻孔黏膜下经骨性鼻中隔入路316

三、单鼻孔鼻中隔推移经蝶窦前壁入路317

四、经蝶窦内镜下手术317

五、经蝶窦入路手术的并发症及防治318

第二节 开颅手术319

一、额下入路319

二、翼点入路321

三、经眉锁孔入路322

四、开颅手术的并发症及防治323

第20章 神经导航辅助下经蝶窦垂体腺瘤的微创手术治疗325

第一节 概述325

第二节 神经导航的基本原理325

第三节 术前准备326

第四节 术中技术要点327

第五节 临床应用结果328

第六节 展望328

第21章 垂体瘤的放射治疗330

第一节 放射治疗的基本概念330

一、概述330

二、临床放射生物学概念330

三、放射治疗技术334

第二节 垂体瘤的放射治疗338

一、放射治疗目的338

二、放射治疗适应证338

三、放射治疗禁忌证338

四、放射治疗时机338

五、靶区的确定338

六、放疗技术339

第三节 三维适形或调强放疗347

第22章 儿童垂体瘤352

第一节 流行病学352

第二节 临床表现353

一、催乳素腺瘤353

二、促肾上腺皮质激素腺瘤353

三、生长激素腺瘤354

第三节 实验室检查354

第四节 影像学检查354

第五节 外科治疗355

第六节 鉴别诊断356

一、颅咽管瘤356

二、视交叉胶质瘤356

三、生殖细胞瘤357

四、其他357

第23章 侵袭性垂体腺瘤和垂体癌359

第一节 侵袭性垂体腺瘤359

一、垂体腺瘤的生物学行为359

二、特殊类型腺瘤的侵袭行为学361

三、侵袭的影像学诊断363

四、增殖和侵袭性的分子标志364

五、细胞基因与肿瘤侵袭行为学366

第二节 垂体癌368

第三节 非典型腺瘤370

第24章 非垂体腺瘤的鞍区肿瘤373

第一节 上皮细胞的异常373

一、肿瘤373

二、囊肿376

第二节 神经系统肿瘤379

一、神经元肿瘤379

二、神经胶质肿瘤383

第三节 脑膜瘤389

第四节 间质肿瘤392

一、脊索瘤392

二、骨巨细胞瘤393

三、血管外皮细胞瘤394

四、黏液瘤395

五、纤维瘤396

六、纤维肉瘤396

七、骨源性肉瘤397

第五节 血管性肿瘤398

一、海绵状血管瘤398

二、血管母细胞瘤399

三、血管球瘤400

第六节 造血细胞肿瘤401

一、组织细胞增多症401

二、淋巴瘤403

三、浆细胞瘤和多发性骨髓瘤404

第七节 生殖细胞肿瘤406

一、生殖细胞瘤和其他生殖细胞肿瘤406

二、畸胎瘤408

第八节 其他肿瘤409

一、副神经节瘤409

二、黑色素瘤409

第25章 鞍区肿瘤样病变413

第一节 垂体增生413

一、生长激素（GH）细胞增生414

二、催乳素细胞增生414

三、促肾上腺皮质激素（ACTH）细胞增生415

四、促甲状腺激素（TSH）细胞增生416

五、促性腺激素细胞增生416

第二节 炎症性病灶416

一、淋巴性垂体炎416

二、特发性肉芽肿垂体炎417

三、黄瘤性垂体炎417

四、继发性垂体炎417

五、结节病417

六、朗格汉斯组织细胞增多病418

第三节 感染418

一、脓肿418

二、其他细菌性肉芽肿418

三、结核瘤419

四、真菌和寄生虫感染419

五、寄生虫病419

第四节 囊性病变420

一、黏液囊肿420

二、囊性病变421

三、蛛网膜囊肿421

四、空蝶鞍综合征421

五、其他囊性疾病422

第五节 血管疾病422

第六节 其他性质的病变422

一、迷牙瘤，错构瘤，神经节细胞瘤和神经节神经胶质瘤422

二、纤维性结构发育不良423

第26章 空蝶鞍综合征425

第一节 概述425

第二节 解剖426

第三节 病因426

第四节 临床表现427

第五节 辅助性检查429

第六节 诊断430

第七节 治疗430

第八节 预后431

第27章 尿崩症434

第一节 概述434

第二节 中枢性尿崩症434

一、病因和发病机制435

二、临床表现437

三、实验室检查438

四、影像学检查440

五、诊断和鉴别诊断441

六、治疗441

第28章 垂体瘤展望448

第一节 垂体腺瘤的发病机制448

第二节 垂体腺瘤的诊断与定位450

第三节 垂体腺瘤的治疗451