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第一章 肝、胆、胰、脾的胚胎发生1

第一节 概述1

第二节 肝脏及胆道系统的胚胎发生1

一、肝脏胆道的器官发生1

二、肝脏、胆道的组织发生2

第三节 胰腺及胰管的胚胎发生4

第四节 脾脏的胚胎发生5

一、脾脏的组织发生5

二、胎脾造血结构发生7

三、出生后胎脾的变化7

第二章 小儿肝、胆、脾、胰的外科应用解剖8

第一节 小儿肝脏的外科应用解剖8

第二节 小儿胆道系统的外科应用解剖11

第三节 小儿胰腺的外科应用解剖15

第四节 小儿脾脏的外科应用解剖16

第三章 小儿肝、胆、脾、胰的代谢与生理特点18

第一节 小儿肝脏的代谢和生理特点18

第二节 小儿胆道系统的生理特点22

第三节 胎儿、新生儿胆红素的代谢特点28

第四节 胰腺的生理特点及其胰岛素代谢30

第五节 小儿脾脏的生理特点及脾脏外科的免疫影响32

第四章 小儿肝胆外科疾病的分子生物学研究进展35

第一节 分子生物学概论35

第二节 常见小儿肝胆外科疾病的分子生物学进展36

一、肝纤维化36

二、肝内胆汁淤积症38

三、胆道闭锁40

四、肝移植41

五、肝脏恶性肿瘤42

六、胆管恶性肿瘤43

七、胰腺癌44

八、先天性胆管扩张症44

九、慢性胰腺炎45

十、遗传性胰腺炎45

第三节 肝胆胰恶性肿瘤的基因治疗46

第五章 小儿肝胆外科疾病常见症状50

第一节 小儿腹痛50

一、概述50

二、发生机制50

三、腹痛的病因50

四、临床表现50

五、诊断51

第二节 黄疸51

一、概述51

二、胆红素代谢51

三、病因分类52

四、临床表现和诊断52

第三节 腹水53

一、概述53

二、成因及发病机制53

三、临床表现53

四、诊断54

第四节 腹部肿物54

一、概述54

二、发病原因及机制54

三、临床表现55

四、诊断55

五、小儿肝胆外科常见的腹部肿物56

第五节 蜘蛛痣57

一、概述57

二、病因及发病机制57

三、临床表现58

四、诊断58

第六章 小儿肝胆外科疾病常用体格检查59

第一节 腹部体表标志及分区59

一、体表标志59

二、腹部分区59

第二节 视诊60

一、腹部外形61

二、呼吸运动62

三、腹壁静脉62

四、胃肠型和蠕动波62

五、腹壁其他情况62

第三节 触诊63

一、腹壁紧张度64

二、压痛及反跳痛64

三、脏器触诊64

四、腹部肿块68

五、流体波69

六、振水音69

第四节 叩诊69

一、腹部叩诊音69

二、肝脏及胆囊叩诊70

三、胃泡鼓音区及脾脏叩诊70

四、移动性浊音70

第五节 听诊71

一、肠鸣音71

二、血管杂音71

三、摩擦音71

四、搔刮试验71

第七章 小儿肝胆外科疾病常用生化学检查72

一、转氨酶73

二、胆红素73

三、碱性磷酸酶73

四、血清蛋白73

五、凝血酶原时间74

六、胆汁酸74

七、甲胎蛋白74

八、血氨74

第八章 小儿肝胆外科疾病的影像学检查75

第一节 超声波检查75

一、概述75

二、检查方法和正常声像图75

三、疾病诊断76

第二节 CT检查79

一、概述79

二、检查方法和正常表现80

三、疾病诊断80

第三节 MRI检查88

一、概述88

二、磁共振胰胆管成像88

三、MRCP对胆道病变的诊断价值89

第四节 经十二指肠逆行胰胆管造影及手术中胰胆管造影91

一、ERCP91

二、手术中胰胆管造影93

第五节 放射性核素肝胆显像94

一、概述94

二、显像原理及检查方法94

三、正常影像94

四、疾病诊断94

第九章 小儿肝胆外科疾病病理学101

第一节 小儿肝肿瘤病理特点101

一、肝母细胞瘤101

二、肝细胞癌103

三、肝脏纤维板层癌103

四、胚胎性横纹肌肉瘤104

五、未分化胚胎性肉瘤104

六、间叶性错构瘤104

七、婴幼儿血管内皮瘤104

八、肝脏腺瘤105

九、局灶性结节性增生105

十、肝脏炎性肌成纤维细胞瘤105

十一、肝脏畸胎瘤105

第二节 小儿肝硬化病理特点106

一、概论106

二、肝硬化的类型106

第三节 胆道闭锁病理特点108

一、胆道闭锁的病理形态变化108

二、胆道闭锁的超微结构变化109

三、胆道闭锁的病理诊断标准109

第四节 先天性胆管扩张症病理特点109

一、扩张胆管的病理变化109

二、肝内胆管病理109

三、肝脏病理110

四、胰腺病理110

五、胆总管囊肿与胆管癌111

第五节 小儿胰腺肿瘤病理特点111

一、概述111

二、恶性外分泌胰腺肿瘤112

三、良性外分泌胰腺肿瘤113

四、胰腺神经内分泌肿瘤114

五、其他罕见胰腺肿瘤114

第十章 小儿肝胆外科常用内镜技术117

第一节 腹腔镜技术117

一、小儿腹腔镜技术的特点117

二、腹腔镜设备与器械118

三、小儿腹腔镜手术适应证的选择119

四、小儿腹腔镜基本操作技术119

五、小儿腹腔镜手术并发症的预防和应急处理123

第二节 胆道镜技术125

一、胆道镜的类型125

二、胆道镜技术的类型125

三、胆道镜技术的适应证与禁忌证125

四、胆道镜技术的应用125

第三节 超声内镜技术126

第四节 经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）127

第五节 经内镜十二指肠乳头括约肌切开术（EST）129

第十一章 数字医学与计算机辅助手术在小儿肝胆外科中的应用132

第一节 数字医学、计算机辅助手术的概念及对精准外科的推进132

第二节 计算机辅助手术系统在小儿肝胆疾病术前评估、个体化分析及预后的评判中的应用134

一、术前解剖影像学评估134

二、术前模拟肝脏切除135

三、术中实时导航135

四、预后的评判135

第三节 数字医学及计算机辅助手术在小儿肝胆疾病中的应用136

一、计算机辅助手术系统对小儿肝胆外科精准手术的支持136

二、计算机辅助手术系统在小儿肝脏肿瘤中的应用136

三、计算机辅助手术系统在先天性胆管扩张症中的应用142

四、计算机辅助手术系统在小儿胰腺肿瘤中的应用143

五、计算机辅助手术系统在小儿肝移植中的应用145

第四节 海信计算机辅助手术系统海信CAS的研发及临床应用145

一、海信计算机辅助手术系统海信CAS的研发启动146

二、三维重建中DICOM文件完整性判断技术149

三、基于全卷积深度神经网络的CT图像肝脏和肾脏自动精准分割技术149

四、血管分割和自绘制技术152

五、海信计算机辅助手术系统海信CAS的功能介绍与临床应用154

第十二章 肝脏分段的发展历史及Dong's数字肝脏分型体系163

第一节 前言163

第二节 肝脏解剖及肝段分型的发展163

一、Hjortsjo分段法163

二、Healey分段法164

三、Couinaud分段法164

四、Bismuth分段法165

五、高崎健（Takasaki K）分段法165

六、竜崇正（Akihiro Cho）分段法165

第三节 Dong's肝脏分段体系165

第四节 肝静脉系统及分型178

一、肝静脉发生胚胎学178

二、肝静脉数字分型178

三、临床应用及意义183

第十三章 人类各年龄段肝脏体积大数据分析及临床意义185

一、肝脏体积研究的发展史185

二、海信CAS进行三维重建和体积测量185

三、肝脏体积测量对肝脏外科手术的意义189

四、肝脏体积测量对肝移植的意义189

第十四章 小儿外科性黄疸191

一、胆红素的代谢192

二、阻塞性黄疸发生机制192

三、常见的小儿外科性黄疸疾病192

四、诊断及鉴别诊断192

五、小儿外科性黄疸的诊断193

六、辅助检查193

七、小儿外科性黄疸的外科治疗194

第十五章 小儿肝胆外科相关的寄生虫性疾病196

第一节 胆道蛔虫症196

第二节 肝棘球蚴病198

第三节 华支睾吸虫病201

第四节 肝片形吸虫病204

第五节 血吸虫病205

第六节 阿米巴肝脓肿208

第十六章 小儿肝胆外科相关的遗传代谢疾病212

第一节 概述212

第二节 肝豆状核变性213

第三节 α1-抗胰蛋白缺乏症218

第四节 囊性纤维化病220

第五节 戈谢病221

第六节 尿素循环中的酶缺陷222

第七节 糖原累积病226

一、糖原累积病Ⅰ型（GSD-Ⅰ）227

二、糖原累积病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）228

三、糖原累积病Ⅲ型（GSD-Ⅲ）229

四、糖原累积病Ⅳ型（GSD-Ⅳ）229

第八节 枫糖尿症230

第十七章 小儿肝、胆、胰、脾创伤性疾病234

第一节 小儿肝胆损伤234

第二节 脾脏损伤236

第三节 胰腺损伤240

第十八章 小儿肝胆外科手术的麻醉244

第一节 麻醉前准备244

一、麻醉前访视与检查244

二、术前病情评估245

三、麻醉前的一般准备246

四、小儿肝胆外科手术麻醉前的特殊准备246

五、麻醉前用药246

第二节 麻醉方法247

一、全身麻醉247

二、椎管内麻醉250

第三节 常见小儿肝胆外科手术的麻醉251

一、先天性胆道闭锁251

二、先天性胆总管囊肿252

三、肝脏肿瘤253

四、胰岛细胞增殖症253

五、脾切除253

六、肝移植254

七、小儿腹腔镜手术麻醉255

第十九章 小儿肝胆外科疾病患儿的术前准备257

一、术前评估257

二、调整患儿机体状态，纠正代谢紊乱和凝血功能障碍257

三、术前检查的配合257

四、常规术前准备258

五、心理准备259

第二十章 小儿肝胆外科疾病围术期的监控与护理261

一、围术期手术前护理261

二、手术中护理262

三、手术后护理262

第二十一章 小儿肝胆外科疾病与营养支持治疗265

第一节 小儿肝胆疾病对营养代谢的影响265

一、饮食摄入减少265

二、消化吸收受损266

三、能量消耗增加266

四、代谢改变266

第二节 肝胆外科疾病患儿的营养代谢特点266

一、碳水化合物266

二、蛋白质266

三、脂肪267

四、维生素和微量元素267

第三节 肝胆外科疾病患儿营养支持治疗268

一、营养风险筛查和营养评估268

二、提供合适营养素和纠正营养素缺乏269

三、营养方式和解决方案272

第四节 NST管理274

第二十二章 抗生素在小儿肝胆外科中的应用277

第一节 小儿肝胆外科感染时常见的致病菌群277

一、肝脏感染时的常见致病菌群277

二、胆道感染时的常见致病菌群277

三、胰腺感染时的常见致病菌群278

第二节 小儿肝、胆、胰、脾外科抗生素的种类279

一、β-内酰胺类抗生素279

二、氨基糖苷类抗生素283

三、四环素类284

四、氯霉素284

五、大环内酯类284

六、其他作用于革兰阳性菌的药物285

七、尼立达唑类285

八、喹诺酮类285

第三节 抗生素的胆汁浓度与抗菌活性286

第四节 抗生素在肝、胆、胰、脾外科中预防性应用286

第五节 抗生素在肝、胆、胰、脾外科感染时的选择287

第六节 抗生素在肝胆胰外科感染中的给药途径289

第二十三章 肝脏先天性发育异常291

一、先天性解剖形态异常291

二、先天性肝囊肿292

三、先天性肝纤维化294

第二十四章 小儿肝脓肿296

第一节 细菌性肝脓肿296

第二节 阿米巴肝脓肿298

第二十五章 小儿肝结核301

第二十六章 小儿肝脏肿瘤307

第一节 概论307

一、小儿肝脏肿瘤发生频度及概况307

二、小儿肝脏肿瘤和瘤样病变的分类307

第二节 肝母细胞瘤308

第三节 肝细胞癌315

第四节 肝脏和胆管的横纹肌肉瘤319

第五节 肝恶性间叶瘤及未分化肉瘤320

第六节 肝脏板层癌321

第七节 肝脏转移性肿瘤322

第八节 肝脏错构瘤324

第九节 肝脏血管瘤326

第十节 肝脏腺瘤330

第十一节 局灶性结节性肝脏增生332

第十二节 肝脏炎性假瘤333

第十三节 肝脏畸胎瘤335

第十四节 肝脏肿瘤切除手术336

一、小儿肝脏肿瘤切除的解剖生理特点337

二、小儿肝脏肿瘤切除手术相关问题339

三、主要肝叶切除手术342

第二十七章 新生儿肝炎综合征350

第二十八章 胆道闭锁361

附录 中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗（专家共识）390

第二十九章 先天性胆管扩张症398

一、胆总管囊肿外引流手术414

二、囊肿、肠吻合的内引流手术415

三、扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术416

四、几种特殊情况的手术及辅加手术420

第三十章 先天性肝内胆管扩张症426

第三十一章 先天性胆道发育不良433

第三十二章 先天性胆囊畸形438

第三十三章 胆栓综合征443

第三十四章 小儿急性胆囊炎446

第三十五章 急性梗阻性化脓性胆管炎450

第三十六章 小儿原发性硬化性胆管炎453

第三十七章 自发性胆道穿孔457

第三十八章 胆道出血性疾病462

第三十九章 小儿胆石症468

第一节 胆囊结石468

第二节 胆管结石471

第四十章 小儿胆道肿瘤474

第一节 胆道良性肿瘤474

第二节 胆囊息肉474

第三节 胆道横纹肌肉瘤475

第四节 胆道癌477

一、先天性胆管扩张症与胆道癌477

二、胆囊癌477

三、胆管癌478

第四十一章 胰胆管合流异常症481

第四十二章 先天性胰腺疾病497

第一节 环状胰腺497

第二节 异位胰腺500

第三节 胰腺分裂症502

第四节 胰腺囊性纤维化病503

第四十三章 胰腺囊肿506

第一节 假性胰腺囊肿506

第二节 先天性胰腺囊肿511

第三节 胰腺潴留性囊肿512

第四节 胰腺囊性肿瘤513

第五节 胰腺囊性疾病的鉴别诊断517

一、胰腺囊肿的诊断和鉴别诊断要点517

二、胰腺其他囊性疾病的诊断和鉴别诊断要点518

第四十四章 小儿胰腺炎与胰腺结石521

第一节 急性胰腺炎521

第二节 慢性胰腺炎524

第三节 胰腺结石526

第四十五章 小儿胰腺肿瘤529

第一节 概况及分类529

第二节 恶性原发性外分泌胰腺肿瘤529

一、胰母细胞瘤529

二、导管腺癌532

三、胰腺实质性乳头状上皮瘤533

四、腺泡细胞癌534

五、浆液性囊腺癌534

六、黏液性囊腺癌534

第三节 良性原发性外分泌胰腺肿瘤534

一、浆液性囊腺瘤534

二、黏液性囊腺瘤534

三、成熟性囊性畸胎瘤535

第四节 恶性原发性内分泌胰腺肿瘤535

一、胃泌素瘤535

二、血管活性肠肽瘤537

三、胰岛细胞癌537

第五节 良性原发性内分泌胰腺肿瘤537

一、胰岛素瘤537

二、多发性内分泌瘤综合征1型539

第六节 其他罕见胰腺肿瘤540

一、胰腺非上皮性肿瘤540

二、胰腺继发性肿瘤540

三、外分泌胰腺肿瘤样病变540

四、内分泌胰腺肿瘤样病变540

第四十六章 脾脏先天性发育异常541

一、副脾541

二、游走脾541

三、无脾和多脾综合征542

四、脾生殖腺融合症543

五、先天性脾囊肿543

六、分叶脾543

第四十七章 小儿脾脓肿和脾脏感染性疾病544

第四十八章 脾囊肿548

第四十九章 儿童脾脏肿瘤550

第一节 脾脏良性肿瘤550

第二节 脾脏原发性恶性肿瘤551

第三节 脾脏转移性肿瘤553

第四节 脾窦岸细胞瘤553

第五十章 小儿脾切除的相关疾病及脾切除手术555

第一节 遗传性球形红细胞增多症555

第二节 自身免疫性血小板减少性紫癜556

第三节 恶性淋巴瘤558

第四节 地中海贫血559

第五节 脾切除手术560

第五十一章 小儿肝门静脉高压症573

第五十二章 小儿肝、胆、脾、胰系统疾病的腹腔镜手术595

第一节 胆囊切除术595

第二节 胆道造影术598

第三节 腹腔镜先天性胆管扩张症根治术600

第四节 腹腔镜肝门肠吻合术606

第五节 腹腔镜脾切除术610

第五十三章 小儿肝脏移植619

一、小儿肝移植的现状619

二、肝移植适应证619

三、肝移植禁忌证621

四、患者的评估和选择621

五、移植所需肝重量的计算621

六、小儿肝移植供肝切取的手术术式622

七、术后的监测与处理627

八、术后并发症及处理628

九、小儿肝移植展望628

第五十四章 胰腺移植与胰岛细胞移植631

第一节 胰腺移植631

第二节 胰岛细胞移植634

索引637