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第一章 神经系统常见症候学1

第一节 意识障碍1

一、意识障碍的概念及形成机制1

二、意识障碍的分类1

三、意识障碍的诊断3

四、意识障碍的病因5

五、意识障碍的实验室检查12

六、意识障碍的处理13

第二节 痴呆15

一、定义15

二、痴呆的分型16

三、痴呆的诊断步骤17

四、查找痴呆的病因-确定痴呆的类型23

五、确定痴呆的严重程度24

六、痴呆的鉴别诊断24

七、血管性认知功能损害的分型和意义28

第三节 感觉异常29

一、感觉的分类29

二、感觉系统的临床解剖生理30

三、感觉障碍的临床表现31

第四节 头晕34

一、眩晕的分类35

二、头晕的诊断思维程序36

三、眩晕的治疗原则39

第五节 偏头痛39

一、偏头痛的国际分类40

二、偏头痛的诊断40

三、偏头痛的鉴别诊断40

四、偏头痛的治疗42

第六节 癫痫46

一、症状性癫痫的病因47

二、痫性发作47

三、癫痫和癫痫综合征49

四、诊断和鉴别诊断53

五、防治55

第七节 一过性全遗忘59

一、临床特征59

二、诊断60

三、鉴别诊断60

四、治疗60

第二章 病史采集和神经系统检查61

第一节 病史采集61

第二节 一般体格检查63

第三节 神经系统查体64

一、精神状态64

二、脑神经66

三、运动系统69

四、反射71

五、感觉72

六、自主神经系统73

七、脑膜刺激征73

第四节 辅助检查手段73

一、颅骨X线片73

二、计算机断层扫描78

三、磁共振成像80

四、脑和脊髓血管成像83

五、氙计算机断层扫描85

六、单光子发射计算机断层扫描85

七、正电子发射计算机断层扫描85

八、脑电图和诱发电位86

九、脑磁图88

十、肌电图和神经传导检查89

十一、腰椎穿刺和脑脊液检查90

十二、神经系统活检和尸检92

十三、肌肉和神经活组织检查94

十四、神经心理评定95

十五、前庭功能检查95

十六、颈部血管超声和TCD96

十七、血液流变学98

第三章 颅骨99

第一节 解剖学99

第二节 颅骨的疾病102

一、颅骨肿瘤102

二、嗜酸性肉芽肿102

三、颅骨骨髓炎102

四、颅骨结核102

五、颅骨纤维性结构不良102

六、颅骨畸形性骨炎103

七、枕大孔区畸形105

八、扁平颅底105

九、小脑扁桃体下疝畸形106

十、寰枢畸形108

十一、颅骨骨膜窦108

十二、原发性空蝶鞍综合征109

十三、颅裂、脑膜膨出和脑膜脑膨出110

十四、颅骨狭窄症111

十五、颅骨骨折112

第四章 脊椎骨113

第一节 解剖学113

第二节 脊椎骨的疾病115

一、脊椎肿瘤115

二、脊椎结核116

三、脊髓型颈椎病116

四、腰椎间盘突出117

五、颈椎融合118

六、脊柱裂119

七、其他脊椎病变120

第五章 脑膜121

第一节 解剖学121

一、硬脑膜121

二、蛛网膜124

三、软脑膜125

四、蛛网膜下隙125

五、脉络丛126

第二节 脑膜的疾病126

一、脑膜炎126

二、硬脑膜下积脓133

三、硬脑膜下血肿134

四、硬脑膜外血肿135

五、癌性脑膜病136

第六章 大脑半球138

第一节 解剖学138

第二节 大脑半球病变的症状和体征141

一、额叶病变141

二、颞叶病变142

三、顶叶病变142

四、枕叶病变142

五、内囊病变142

六、基底核病变143

第三节 大脑半球的疾病143

一、轻度认知功能损害143

二、阿尔茨海默病145

三、路易体病147

四、血管性痴呆149

五、Pick病151

六、皮质基底核变性153

七、亨廷顿病性痴呆154

八、皮质-纹状体-脊髓变性155

九、脑脓肿157

十、亚急性硬化性全脑炎158

十一、单纯疱疹病毒性脑炎160

十二、流行性腮腺炎病毒性脑膜脑炎162

十三、结节性硬化163

十四、脑面血管瘤病165

十五、脑性瘫痪166

第四节 脑寄生虫病168

一、脑囊虫病168

二、脑型肺吸虫病170

三、中枢神经系统棘球蚴病171

四、脑型疟疾172

五、脑弓形虫病173

六、脑阿米巴病174

七、莱姆病176

第五节 基底神经核疾病177

一、Sydenham舞蹈病177

二、亨廷顿病179

三、血管性舞蹈病和舞动运动181

四、神经棘红细胞增多症181

五、肌阵挛182

六、肌张力障碍183

七、原发性震颤186

八、帕金森病187

九、肝豆状核变性190

十、Fahr病192

十一、不宁腿综合征193

十二、抽动秽语综合征194

十三、进行性核上性麻痹196

十四、多系统萎缩197

第七章 间脑200

第一节 解剖学200

第二节 间脑病变的症状和体征201

一、丘脑病变201

二、松果体病变201

三、丘脑底部病变201

四、丘脑下部病变201

五、垂体功能低下201

六、垂体激素分泌障碍202

第三节 间脑疾病举例202

一、发作性睡病202

二、Kleine-Levin综合征204

三、视交叉蛛网膜炎206

第八章 脑干208

第一节 解剖学208

第二节 常见脑干病变的症状和体征210

第三节 脑干疾病举例211

一、Wernicke脑病211

二、脑干脑炎213

第九章 脊髓215

第一节 解剖学215

第二节 脊髓病变的症状和体征218

第三节 脊髓病变的临床诊断程序220

一、脊髓疾病的定位诊断220

二、脊髓疾病的定性诊断222

三、合理选择脊髓疾病的辅助检查223

第四节 脊髓疾病224

一、脊髓空洞症和延髓空洞症224

二、急性脊髓炎226

三、脊髓痨228

四、亚急性脊髓联合变性229

五、运动神经元病230

六、遗传性痉挛性截瘫235

七、硬脊膜外脓肿237

八、放射性脊髓病238

九、肝性脊髓病240

十、热带脊髓神经病242

第十章 脑神经244

第一节 嗅神经244

一、解剖学244

二、嗅神经病变的症状244

三、引起嗅觉功能障碍一些可能的原因245

第二节 视神经246

一、解剖学246

二、视神经病变的症状247

三、视盘至枕叶皮质的病变253

第三节 动眼神经、滑车神经和展神经256

一、解剖学256

二、动眼神经、滑车神经和展神经病变的症状和体征257

三、复视的原因258

四、动眼神经、滑车神经和展神经的常见疾病260

第四节 三叉神经262

一、解剖学262

二、三叉神经病变的症状和体征263

三、三叉神经的常见疾病263

第五节 面神经265

一、解剖学265

二、面神经病变的症状和体征265

三、味觉障碍266

四、面神经的常见疾病269

第六节 前庭蜗（位听）神经272

一、解剖学272

二、前庭蜗（位听）神经病变的症状和体征272

三、前庭蜗（位听）神经的常见疾病274

第七节 舌咽神经和迷走神经277

一、解剖学277

二、舌咽神经和迷走神经病变的症状和体征277

三、舌咽神经和迷走神经的常见疾病278

第八节 副神经279

一、解剖学279

二、副神经病变的症状和体征280

第九节 舌下神经280

一、解剖学280

二、舌下神经病变的症状和体征280

三、累及舌下神经的多组脑神经病变281

第十一章 脊神经282

第一节 解剖学282

第二节 脊神经病变的症状和体征286

第三节 脊神经疾病287

一、枕神经痛287

二、前斜角肌和颈肋综合征288

三、神经纤维瘤病289

四、遗传性神经病291

五、获得性神经病301

第十二章 小脑312

第一节 解剖学312

第二节 小脑病变的症状和体征313

第三节 小脑疾病314

一、Marinesco-Sjogren综合征314

二、Ramsay Hunt综合征314

三、共济失调毛细血管扩张症315

四、脊髓小脑共济失调316

五、齿状核红核苍白球路易体萎缩318

六、急性小脑炎318

第十三章 自主神经320

第一节 解剖学320

第二节 自主神经病变的症状和体征323

第三节 自主神经疾病324

一、自主神经功能不全324

二、雷诺现象325

三、红斑性肢痛症326

四、血管神经性水肿327

五、交感神经链综合征328

六、网状青斑329

七、自发性多汗症330

八、面偏侧萎缩症330

九、面半侧肥大症331

十、进行性脂肪营养不良332

第十四章 脑和脊髓血管333

第一节 解剖学333

第二节 脑血管病的危险因素337

第三节 脑血管疾病337

一、脑血栓形成337

二、脑栓塞342

三、分水岭性脑梗死343

四、腔隙性脑梗死345

五、短暂性脑缺血发作346

六、分支动脉粥样硬化病348

七、无症状性脑梗死350

八、锁骨下动脉盗血综合征350

九、脑出血351

十、蛛网膜下隙出血354

十一、颅内动脉瘤360

十二、脑动静脉畸形361

十三、颈内动脉-海绵窦瘘364

十四、脑动脉粥样硬化365

十五、高血压性脑病365

十六、烟雾病367

十七、CADASIL369

十八、Binswanger病371

十九、脑淀粉样血管病372

二十、颅内静脉血栓形成373

二十一、颞动脉炎374

二十二、缺血性脊髓血管病375

二十三、出血性脊髓血管病376

二十四、脊髓血管畸形377

第十五章 脑室379

第一节 解剖学379

第二节 病态脑室的改变380

第三节 脑室系统的疾病382

一、先天性脑积水382

二、正常颅压脑积水384

三、Dandy-Walker综合征385

四、颅压增高症386

五、特发性颅压增高症388

六、特发性低颅压综合征389

第十六章 脑脊液391

第一节 脑脊液的产生、循环和吸收391

一、脑脊液的产生391

二、脑脊液的吸收392

三、脑脊液的循环392

第二节 血脑屏障393

一、血脑屏障的结构特点393

二、血脑屏障的生理功能394

三、血脑屏障的病理394

第三节 脑脊液的病变394

一、压力改变394

二、外观改变395

三、细胞数增多395

四、蛋白增高396

五、糖396

六、氯化物396

七、椎管梗阻398

第十七章 神经肿瘤400

第一节 颅骨骨瘤406

第二节 颈静脉球肿瘤407

第三节 三叉神经鞘瘤407

第四节 脑膜瘤408

第五节 星形胶质细胞瘤409

第六节 少突胶质细胞瘤411

第七节 室管膜瘤412

第八节 原发性中枢神经系统淋巴瘤414

第九节 血管内淋巴瘤415

第十节 松果体区肿瘤416

第十一节 生殖细胞瘤418

第十二节 垂体瘤418

第十三节 颅咽管瘤421

第十四节 髓母细胞瘤422

第十五节 脊髓肿瘤424

一、髓外肿瘤424

二、硬膜内肿瘤425

三、脊髓转移瘤428

四、原发性髓内肿瘤428

第十八章 中枢神经系统遗传性疾病430

第一节 染色体病430

一、Down综合征430

二、Prader-Willi综合征431

三、Angelman综合征432

四、18-三体综合征433

第二节 氨基酸代谢障碍性疾病434

一、苯丙酮尿症434

二、枫糖尿病435

三、同型胱氨酸尿症436

四、Lowe综合征437

五、Hartnup病438

第三节 嘌呤代谢障碍性疾病439

第四节 糖类代谢障碍性疾病440

一、Lafora病440

二、葡萄糖转运蛋白1缺陷综合征440

第五节 过氧化物酶体病441

一、Zellweger综合征441

二、Ref sum病442

第六节 器质性尿酸症443

第七节 金属代谢障碍性疾病444

第八节 急性间歇性卟啉病445

第九节 伴有棘红细胞增多症的神经系统综合征447

一、血β-脂蛋白缺乏症447

二、神经棘红细胞增多症448

第十九章 线粒体疾病449

第一节 线粒体脑肌病449

第二节 Leber遗传性视神经病451

第三节 Leigh综合征451

第二十章 脱髓鞘性疾病453

第一节 多发性硬化453

第二节 视神经脊髓炎459

第三节 急性播散性脑脊髓炎461

第四节 弥散性硬化463

第五节 同心圆性硬化464

第六节 Marchiafava-Bignami病465

第七节 脑桥中央髓鞘溶解症466

第八节 脑白质营养不良467

第二十一章 神经肌接头和肌肉471

第一节 解剖学471

第二节 一些主要肌肉病变时的症状和体征472

第三节 肌肉疾病474

一、重症肌无力474

二、Lambert-Eaton综合征478

三、肌营养不良症479

四、强直性肌营养不良481

五、先天性肌强直482

六、先天性副肌强直症483

七、低钾性周期性瘫痪484

八、神经肌强直（Isaacs综合征）486

九、中央核肌病487

十、中央轴空病488

十一、杆状体肌病489

十二、僵人综合征490

十三、肌红蛋白尿491

十四、肌痉挛和肌僵硬492

十五、多发性肌炎和皮肌炎493

十六、包涵体肌炎497

十七、骨化性肌炎497

第二十二章 一些全身疾病的神经系统表现499

第一节 副肿瘤综合征499

第二节 维生素B12缺乏501

第三节 急性乙醇中毒502

第四节 Wernicke-Korsakoff综合征502

第五节 慢性乙醇中毒503

第二十三章 举例说明神经内科疾病的诊断方法505

病例1505

病例2515

病例3519

病例4521

病例5523